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進行|勇闖生命禁區 | 協和肝臟外科團隊為血友病患者切除肝臟腫瘤

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勇闖生命禁區 | 協和肝臟外科團隊為血友病患者切除肝臟腫瘤
60歲的任先生在一次體檢中發現肝占位 ， 隨診復查時明顯增大 ， 考慮惡性可能性大 。 任先生此前患有重度血友病伴發嚴重肝硬化 ， 而血友病一度是手術的絕對禁忌征 ， 術中一旦發生大出血 ， 很難止住 。 這樣的病例 ， 北京協和醫院肝臟外科第一次遇到 ， 世界范圍內也十分少見 。 肝膽惡性腫瘤疑難病會診迅速啟動 ， 在血液內科、輸血科、麻醉科手術室和重癥醫學科的保駕護航下 ， 肝臟外科順利為患者行左肝腫物切除術 。 患者術后恢復良好 ， 12天后順利出院 。
早在1歲時 ， 任先生就被診斷出A型血友病 ， 每隔一天就要靜脈輸注凝血因子Ⅷ以改善凝血功能 。 26歲時不幸感染甲型病毒性肝炎 ， 56歲時再次感染丙型病毒性肝炎 。 58歲時 ， 他的血友病相關關節炎癥狀加重 ， 關節和深部組織（肌肉、內臟）反復出血 ， 導致左上肢活動受限 ， 雙側膝關節屈曲受限 ， 最遠只能行走約100米 。 59歲時 ， 他體檢發現肝臟左外側葉類圓形稍低密度影 ， 大小約3.8cm%uD73.6cm ， 伴有腹脹 。 復查發現占位明顯增大 ， 達到6.7cm%uD75.8cm 。
任先生輾轉多地 ， 最終來到了北京協和醫院 。 根據影像學結果 ， 醫生考慮肝占位惡性可能大 。 任先生迫切希望盡快接受治療以緩解病痛 。 肝臟外科高度重視 ， 將任先生收治入院后 ， 迅速為其組織了肝膽惡性腫瘤疑難病會診 。
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▲多學科專家討論病情
血液內科、腫瘤內科、放射科介入治療組、放射治療科、肝臟外科等多學科專家齊聚一堂 ， 詳細查看了患者的病史和體征 。 考慮到患者的肝臟腫瘤占位較大 ， 合并血友病 ， 且肝硬化和門靜脈高壓癥嚴重 ， 病情復雜 ， 經過反復討論 ， 專家們最終就治療措施達成一致意見：行開腹左肝腫物切除術 ， 術前進行凝血因子替代治療預試驗 ， 為手術安全護航 。
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病 ， 終生伴有嚴重的出血傾向 ， 一度是手術的絕對禁忌征 。 特別是對肝臟等血供豐富的器官進行手術 ， 一旦發生術中大出血 ， 很難止住 ， 后果不堪設想 。 同時由于患者合并肝硬化、脾功能亢進和血小板減少 ， 圍術期的出血風險進一步增加 。
【進行|勇闖生命禁區 | 協和肝臟外科團隊為血友病患者切除肝臟腫瘤】隨著醫療技術的進展 ， 雖然對血友病患者施行外科手術的學術報道逐漸增多 ， 但對同時患有肝細胞肝癌、肝硬化與血友病的患者施行手術的案例仍非常罕見 ， 沒有成熟的經驗 ， 更沒有指南可循 。
生命的禁區迷霧重重 ， 但總要有人斬荊披棘 。 肝臟外科在血液內科和輸血科的支持下 ， 分別對患者的凝血因子Ⅷ及其抑制物、活化部分凝血活酶時間進行圍術期全程監測 ， 并根據預試驗結果調整凝血因子補充方案 。 在充足的準備后 ， 肝臟外科手術團隊在重癥醫學科、麻醉科等多學科團隊及手術室護理人員的共同配合下 ， 僅用了不到4小時便完整切下腫瘤 ， 術中出血約200ml 。 術后繼續為患者補充血小板和凝血因子的替代治療保障傷口愈合 ， 同時加強營養支持、保肝等治療 。 患者恢復良好 ， 12天即順利出院 ， 病理結果回報為中分化肝細胞性肝癌 。
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▲肝臟外科鄭永昌、徐海峰副主任醫師帶領團隊進行手術
肝臟外科主任桑新亭說：“北京協和醫院的肝外科 ， 要做別人做不了的手術 ， 為患者帶去生的希望 。 ”本次手術的成功 ， 不僅挽救了任先生的生命 ， 也是醫學界的一次前沿探索 ， 證明在多學科診治模式的框架下 ， 通過充分的術前評估準備、術中精細操作和術后細致管理 ， 為合并血友病的肝硬化患者施行肝癌手術是安全可行的 。