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紅顏|這個病堪稱“紅顏殺手”，可累及全身臟器，女性發病率是男性9倍

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你還記得“輕舞飛揚”嗎？《第一次的親密接觸》里的女主角 ， 雖然和痞子蔡愛得轟轟烈烈 ， 卻終究沒有抵擋住病魔的侵襲 ， 而扮演紅顏殺手的正是一種叫做系統性紅斑狼瘡的疾病 ， 生命在它面前如此脆弱 ， 還未盛開便已凋零 。
現實生活中 ， 類似的情況也不少見 。 市民顧女士最近就遇到了這個煩心事 ， 顧女士去年剛剛結婚 ， 事業蒸蒸日上 ， 正準備懷孕 ， 但最近莫名其妙的反復發熱 ， 看過好多醫院 ， 掛過很多水 ， 總是不見好轉 ， 反而在臉上出現了一些紅色的斑塊 ， 后來在朋友的提醒下到大醫院就診 ， 醫生檢查后告訴她得了系統性紅斑狼瘡 ， 顧女士感覺天一下子塌了下來 ， 生活蒙上了一層陰影 。
紅斑狼瘡是一個非常“偏心”的疾病 ， 大多好發于女性 ， 男女發病率可達1：9 ， 而育齡期女性更是高發人群 。
像顧女士這樣不能早期確診的情況在系統性紅斑狼瘡中很常見 ， 這是因為本病是一種“系統性”疾病 ， 即全身各個系統、臟器都有可能受到累及 ， 包括心臟、關節、肺、腦、血液、腎、肌肉等 ， 正如書上所言 ， 狼瘡無所不在（lupus can do everything） 。
患者可以主要表現為發熱 ， 可以為關節炎 ， 可以為腎炎等等 ， 也正是因為狼瘡具有這樣高度的復雜多樣性 ， 往往早期會被誤認為其他疾病 ， 造成漏診誤診 ， 最終延誤診治 。
其實系統性紅斑狼瘡是一種古老的疾病 ， 早在公元10世紀就有關于狼瘡的醫學描述 。 “紅斑”是本病非常具有外貌特征的表現 ， 典型的紅斑常出現于臉部 ， 呈盤狀 ， 或者分布于鼻翼兩側呈蝴蝶樣 ， 過目難忘 。
紅顏|這個病堪稱“紅顏殺手”，可累及全身臟器，女性發病率是男性9倍
文章圖片

圖片來源：123rf.com.cn 正版圖片
“狼瘡”一詞來源于拉丁語“lupus” ， 用來描述面部的紅斑潰瘍 ， 有“被狼咬過一樣”“頑固難治”的意思在內 。 在過去 ， 因為認識不足 ， 治療手段有限 ， 療效難以滿意 ， 系統性紅斑狼瘡給人“絕癥”的印象 ， 但現代科學的進步已經充分認識到這是一個自身免疫性疾病 ， 激素等藥物的廣泛應用 ， 尤其是腎穿刺活檢技術的進步 ， 紅斑狼瘡患者的生存率已經大大提高 ， 生命之花也可以燦爛開放 。
狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常累及且嚴重的并發癥 ， 其發病率及死亡率均較高 ， 雖然僅5％-25％的患者以腎炎為首發臨床表現 ， 但是5年后腎臟病的發生率可達75％ 。
狼瘡性腎炎的發生與多種不同的免疫學及非免疫學因素有關 ， 其中抗DNA抗體的產生以及腎小球免疫復合物的形成是重要的始發因素 。 若不積極治療 ， 狼瘡性腎炎會很快進展至腎功能不全 ， 最終導致尿毒癥 ， 需要透析維持生命 。
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【紅顏|這個病堪稱“紅顏殺手”，可累及全身臟器，女性發病率是男性9倍】經過半個多世紀的努力 ， 目前狼瘡性腎炎的預后已經大大改善 。 狼瘡性腎炎的臨床表現和病理改變并不一定平行 ， 準確判斷病情并適時制定合適的方案顯得尤為重要 ， 病理可以彌補臨床治療的不足 。
因此 ， 為了幫助制定方案 ， 評估預后 ， 進行腎臟穿刺活檢 ， 取得第一手的腎臟病理資料是合理治療的基礎 ， 狼瘡性腎炎是腎活檢的絕對適應癥 ， 甚至在部分患者中重復進行腎活檢可以很好的檢測治療反應以及疾病進展情況 。 目前腎穿刺活檢已經是相對成熟的一種技術 。