病史|是什么病讓腹部出現一棵「樹」？這個影像學征象必須記住( 二 ) caroli|腫瘤|檢查|胰腺|擴張|膽管

血淀粉、脂肪酶、血糖、血鈣、CA199正常，腹CT胰腺未見異常，胃鏡乳頭區未見異常，暫無胰腺腫瘤證據。
抗核抗體滴度陽性，無光過敏、皮疹、關節痛等表現，暫無結蹄組織病依據。腹部B超示肝內外膽管擴張，胃鏡下乳頭區未見病變，結合上中腹磁共振平掃+MRCP提示肝內多發囊性擴張。

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圖3 MRCP
結合患者病史及影像學表現，患者初步診斷考慮①肝caroli病？；②多發性肝囊腫， ③慢性淺表性胃炎伴膽汁反流。給予抑酸護胃、營養支持對癥治療后，癥狀改善出院。
認識先天性肝內膽管擴張癥（Caroli病）
■ Caroli病
Caroli病又稱交通性海綿狀肝內膽管擴張癥、肝內膽管先天性擴張，為常染色體隱性遺傳病，胚胎發育過程中膽管發育異常所致，占所有膽管擴張癥的1% 。 1958年Caroli等對此病的特征性表現首次進行了詳細描述，故此命名。
Caroli病以非梗阻性肝內膽管的囊狀擴張為其特征，病變范圍可累及肝臟一個段、葉甚至整個肝臟，其發病機制尚不清楚，目前主要認為其與PKHD1基因突變有關。該基因影響纖維囊蛋白，而該蛋白在腎小管細胞、肝膽管細胞等多器官系統中表達。 PKHD1基因的突變導致纖維囊蛋白異常，從而引起腎臟和肝臟的纖維囊性改變，故Caroli病常伴有常染色體隱性多囊腎病（ARPKD）。
■ Caroli病的臨床癥狀及影像學表現
Caroli病根據組織結構主要分為兩種類型。
Ⅰ型（單純型）：單純肝內膽管擴張，周圍肝實質正常，不影響門脈系統，常伴有膽管結石、膽管炎及肝膿腫；Ⅱ型（匯管區周圍纖維化型）：多半有先天性肝臟纖維化，表現為肝內末端膽管擴張伴膽小管增生，門脈間隙區和肝小葉周圍廣泛纖維化，引起明顯的肝臟纖維化和門脈高壓，不伴有結石或膽管炎。
目前國外主要依據國際Todani分型， Caroli病屬于TodaniＶ型，即單純性肝內膽管擴張癥，我國多采用董家鴻教授提出的膽管擴張的臨床分型方法，稱為董氏分法。在董氏分型中， Caroli病一共分為A、B兩型，對外科手術策略的擬定具有重要意義。二者對比如下：

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圖4 Todani分型

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圖5 董氏分型
■ Caroli病的診斷標準
Caroli病臨床表現缺乏特異性， I型可完全無癥狀，經體檢偶然發現， II型可有肝硬化、門脈高壓等表現。 Caroli病的診斷主要依賴影像學檢查，影像學檢查發現肝內膽道系統的異常擴張，且排除腫瘤、膽結石等后天因素引起的肝內膽管擴張，可考慮診斷為Caroli病。
目前，Caroli病的診斷主要依賴影像學檢查。
腹部CT：典型病例可見肝內多發囊狀或柱狀低密度影，可呈分支樣擴張，且與膽管相通，囊狀影與輕度擴張或正常的細小膽管影相連，形似“蝌蚪” ，呈“囊尾征”或“蝌蚪征”；部分可表現為囊狀擴張的膽管內見小圓點狀軟組織密度影，增強后明顯強化，可在偏側，其成因是門靜脈小分支血管被囊腫所包繞，呈“中心點征” ，膽管及膽囊一般不受累。