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圖6 多發囊狀低密度影 , 蝌蚪征
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圖7 中心點征
MRI是Caroli病診斷非常有效的一種方法 , 特別是利用MRCP , 能夠更加完整、全面、清晰地顯示膽道 , 部分學者甚至把MRCP作為術前診斷Caroli病的金標準 。擴張的膽管表現為長T1、長T2信號 , 并可見擴張的小膽管懸掛在膽管樹的枝頭 , 呈吹泡狀或葡萄狀 , 形成“懸掛征” 。
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圖8 懸掛征
■ Caroli病的治療及預后
該病為癌前病變 , 國內報道癌變率2.5%-16%不等 , 一旦確診 , 建議行手術治療 , 因此 , 對于無癥狀暫不行手術者 , 需定期隨訪 。 術后半年內每3個月、半年后每6個月需復查血常規、肝功能、血清淀粉酶、腫瘤標志物(CA199、CEA等) 及腹部超聲、CT、MRI等檢查 。
表1 國內Caroli病治療方案董氏分型
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總結
Caroli病為基因遺傳病 , 臨床較為少見 , 臨床上多依靠臨床癥狀及影像學診斷 , 對于不明原因肝內膽管擴張 , 排外常見結石、膽管腫瘤等常見疾病導致的膽管擴張 , 可考慮該病 。 該病為癌前病變 , 國內外報道癌變率2.5%-16%不等 , 因此一旦確診 , 建議行手術治療 , 術后需定期隨訪 。
參考文獻:
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本文首發:醫學界消化肝病頻道
本文作者:陳徐佳
本文審核:楊衛生 景德鎮市第二人民醫院副主任醫師
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