延髓|重癥肌無力都有哪些類型?你聽說過嗎?

一、全身型:有一組以上肌群受累 , 主要累及四肢 。 輕者四肢肌群輕度受累 , 致使走路及舉手動作不能持久 , 上樓梯易疲勞 。 常伴眼外肌受累 , 一般無咀嚼、吞咽、構音困難 。 重者常需臥床 , 除伴有眼外肌受累外 , 常伴有咀嚼、吞咽、構音困難 , 以及程度不等的呼吸肌無力 。 值得注意是患兒雖有四肢肌無力 , 多數患兒腱反射減弱或消失 , 但少數患兒腱反射可正常 。 病肌無萎縮 , 無纖性顫動 , 感覺正常 。
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二、延髓重癥肌無力:表現為面部表情重癥肌無力 , 眼瞼閉合力弱 , 吹氣無力 , 說話吐詞不清且極易疲勞 。 這些癥狀均以早上輕下午重 , 休息后暫時好轉 。 此型患者可伴眼外重癥肌無力或輕度四肢重癥肌無力 。 延髓肌受累者??衫奂叭砥渌趋兰∪?, 極易因上呼吸道感染等原因而誘發重癥肌無力危象 。 少數患者 , 自起病后始終局限于構音不清 , 表情尷尬的狀況稱為局限性延髓重癥肌無力 。
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三、眼肌型:最多見 , 是指單純眼外肌受累 , 但無其他肌群受累之臨床和電生理所見 。 首發癥狀多數先見一側或雙側眼瞼下垂 , 晨輕暮重 , 也可表現眼球活動障礙、復視、斜視等 。 重癥患兒表現雙側眼球幾乎不動 。
四、單純脊髓肌型:表現為四肢近端肌極度無力 , 上樓困難 , 易跌倒等 , 經休息或膽堿酯酶藥物治療后效果良好 。 多數患者在四肢重癥肌無力起病后數月至數年迅速衍變為全身重癥肌無力 。
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