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什么|【兒醫留言板】什么是髓質海綿腎？

患者海綿腎海綿腎囊腫尿常規擴張什么綜合征并發癥方法治療腎臟髓質

作者：西安市兒童醫院
1周前欣欣媽媽帶欣欣去體檢 ， 泌尿系彩超提示雙腎髓質回聲增強 ， 考慮海綿腎 ， 欣欣媽媽聽后嚇了一跳 ， 進一步查了腎功能和尿常規檢查都是正常 ， 那么什么是腎臟髓質海綿腎呢？
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（圖為欣欣彩超檢查）
髓質海綿腎（MSK） ， 又稱髓質腎小管擴張癥 ， 是一種先天性腎臟發育異常性疾病 ， 表現為一側或雙側腎臟的腎錐體部的乳頭管呈梭形擴張和腎髓質集合管或小囊狀擴張 ， 多伴發感染和尿路結石形成 。 臨床上少見 ， 目前確定的病因尚不清楚 ， 兒童極少見 。 曾被認為是腎臟的良性疾病 ， 但隨著深入的研究發現 ， 部分海綿腎有家族聚集性 ， 具有常染色體顯性遺傳的特點 ， 外顯率 低 。 近年來 ， 隨著分子遺傳學的發展 ， 對其研究有了一定的突破 ， 現認為胚胎發育中神經膠質細胞系衍生的多態性神經營養因子和受體酪氨酸激酶基因的突變或多態性可能會導致“輸尿管芽-后腎間充質”界面中斷 ， 從而引發腎輸尿管和集合管的異常發育 。 目前認為 ， MSK 是一種全身性疾病 ， 可伴隨多種腎內外先天異常疾病的發生 。
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1 病因和發病機制
MSK常常累及腎臟的一至數個乳頭 ， 病變主要位于腎髓質椎體靠近腎小盞周圍的集合管處 ， 表現為集合管囊狀擴張 ， 腎小囊被覆上皮常與腎盂相通 ， 其內多含高密度物質 ， 有較多大小不均的含鈣小結石 ， 少數為腎實質鈣化 。 常伴發感染及結石 。
2 臨床表現
MSK的臨床表現主要分為腎臟表現( 腎囊腫) 和腎外表現( 甲狀旁腺功能亢進、高血壓等)， 可導致腎濃縮功能下降、尿液中枸櫞酸鹽排泌減少、尿酸化功能受損以及尿液中鈣排泌增加等并發癥 ， 還可引起干燥綜合征、偏身肥大、馬蹄腎、馬方綜合征、Beckwith-Wiedemann 綜合征和先天性肝內膽管擴張等 。
3 輔助檢查
X 線、CT、B 超、磁共振成像等是當前MSK的重要診斷手段 ， 而靜脈腎盂造影(IVP) 是MSK診斷的首選影像學方法 ， IVP 能較直觀清楚地顯示擴張的腎集合管 ， 表現為腎小盞外側的異常陰影 。
4 如何治療?
MSK患者如無特殊臨床癥狀和并發癥可不需特殊治療 ， 囑患者調節飲食 ， 如多飲水 ， 低鈣、低草酸飲食以降低結石發生率 。 高鈣代謝患者可適當應用噻嗪類利尿劑和枸櫞酸鉀等降尿鈣的藥物 ， 預防結石形成 。 該類患者需定期復查 ， 以預防和治療相關并發癥為重點 。
5 并發癥的處理
①腎囊腫：大部分MSK患者可并發腎囊腫 ， 以腰痛、血尿、腎功能損害等為主要表現 。 根據囊腫的大小采用不同的治療方式 ， 目前對于腎囊腫的處理主要是超聲引導下經皮腎囊腫穿刺抽液并注射硬化劑 。
②尿路感染：尿路感染是MSK常見的并發癥 ， 確診后可給予抗感染治療 。
③結石：目前還沒有預防及治療海綿腎結石的統一方法 ， 常采用綜合治療( 如多飲水 ， 低鈣、低草酸飲食 ， 堿化尿液 ， 控制尿路感染)、體外震波碎石和手術治療等方法 。
④甲狀旁腺功能亢進癥：臨床治療多為降低血鈣和調節內分泌聯合治療 ， 癥狀較嚴重時可考 慮行甲狀旁腺切除術 。
⑤腎小管酸中毒：MSK可同時合并腎小管酸中毒 ， 表現為低血鉀、高血氯性代謝性酸中毒、高尿鈣等 。 反復電解質紊亂和代謝性酸中毒易導致生長發育遲緩、骨質疏松、骨骼畸形甚至骨折、腎鈣化等嚴重并發癥 ， 建議定期監測血氣 ， 及時采取相應的措施對癥治療 。