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功能|“噬血”難愈 竟是黑熱病作怪

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患者小新去年秋天起出現食欲減少、乏力、頭痛、發熱等癥狀 ， 為查明病因 ， 重慶醫科大學附屬第一醫院血液內科和感染科的醫生們開啟“偵探”模式 。 最終 ， 小新被查出患黑熱病 。 近日 ， 經過對癥治療 ， 小新已康復出院 。
該院感染科醫生王甜介紹 ， 去年小新剛到醫院就診時 ， 存在嚴重的全血細胞減少、凝血功能障礙、心肝腎功能不全 ， 鐵蛋白更是爆表 ， 生命垂危 。 感染科袁喆教授與多位專家反復討論 ， 診斷考慮為噬血細胞綜合征 ， 給予常規治療 。 小新的病情一度有所好轉 ， 但“噬血”的原因仍有待查清 。 小新轉到血液內科后 ， “噬血”的家族基因檢查結果顯示完全正常 ， 排除了原發性“噬血” ， 病毒學檢測也未發現明顯異常 。 但“噬血”依然存在 ， 且小新的肝衰竭日益加重 。 醫生選取了目前認為有效的DEP方案進行治療 。 小新的指標有所好轉 ， 可很快又反復高熱、臟器衰竭 。
與小新家屬充分溝通后 ， 醫生給小新加做了病原微生物測序檢測 。 報告顯示 ， 小新血液中存在利什曼原蟲、巨細胞病毒 。 實驗室李招權教授再次復檢骨髓 ， 找到了利-杜小體 。 小新“噬血”的根源終于找到 ， 是黑熱病 。 黑熱病又稱內臟利什曼病 ， 是杜氏利什曼原蟲所引起的慢性地方性寄生蟲病 ， 臨床主要特征為長期不規則發熱、脾與肝臟腫大、貧血、白細胞減少和血漿球蛋白增加等 。
血液內科張紅賓教授介紹 ， 黑熱病如果沒合并“噬血” ， 不存在嚴重全血細胞減少及嚴重肝功能損傷 ， 給予葡萄糖酸銻治療效果非常好 ， 而小新恰恰存在葡萄糖酸銻的用藥禁忌 。
張紅賓團隊查閱了國際上治療該疾病的方法 ， 并與袁喆磋商 ， 最終鎖定了兩種可用的藥——兩性霉素B與兩性霉素B膽固醇硫酸酯復合物 。 經過這兩種藥物的治療 ， 小新的體溫逐漸正常 ， 肝功能也逐步恢復 ， 各項血液指標大幅好轉 。
但是復查微生物測序 ， 提示小新體內仍然存在少量利-杜小體 ， 存在復發的風險 。 此時 ， 小新的葡萄糖酸銻用藥禁忌消失 ， 張紅賓決定立即啟用葡萄糖酸銻治療 。 但由于黑熱病在全國少見 ， 國內許多醫院及醫藥公司均無葡萄糖酸銻 ， 經過多方努力 ， 最終在重慶市渝中區疾控中心拿到了該藥 。
經過一周的治療 ， 小新病情完全得到控制 。 復查發現 ， 其體內利-杜小體的數量已微乎其微了 。 為安全起見 ， 醫生再次給他使用了一周的葡萄糖酸銻 。 目前 ， 小新已完全康復 。
文：通訊員龍利蓉 李丹 健康報采訪人員張立斌
編輯：管仲瑤
審核： 徐秉楠 陳會揚
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