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復合手術室內治療伴靜脈曲張的軟腦膜動靜脈瘺一例并文獻復習 | 中國腦血管病( 二 )

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復合手術室內治療伴靜脈曲張的軟腦膜動靜脈瘺一例并文獻復習 | 中國腦血管病
文章圖片
圖3患者術中術野顯微錄像截圖3a為瘺口夾閉前術野顯微錄像截圖 ， 示瘺口（黑色短箭頭所示）由右側大腦前動脈供血 ， 其后可見粗大暗紅色的引流靜脈（黑色長箭頭所示） ， 其上可見與其連接的曲張的腦實質靜脈（藍色箭頭所示）；3b為瘺口夾閉后顯微錄像截圖 ， 可見動脈瘤夾（黑色短箭頭所示）夾閉瘺口阻斷動靜脈分流后 ， 引流靜脈（黑色長箭頭所示）曲張程度明顯減弱；圖4術中夾閉瘺口后DSA4a,4b為患者術中夾閉瘺口后右側頸內動脈造影圖像（前后位、側位） ， 可見“畸形血管團”消失 ， 大腦前動脈各分支顯影正常；4b黑色箭頭示動脈瘤夾；圖5患者術后4個月頭部MR平掃影像5a,5c為頭部MR平掃T1液體衰減反轉恢復序列圖像（軸面、矢狀面） ， 5b為平掃T2液體衰減反轉恢復序列軸面影像 ， 5a~5c可見原曲張血管團消失
討論
PAVF被認為是一種區別于顱內AVM的疾病 ， AVM供血動脈通過畸形血管團向引流靜脈供血 ， 而動靜脈瘺則不含有畸形血管團 ， 這是兩者在DSA表現上的主要區別 。 同時PAVF的供血動脈為軟腦膜表面動脈及大腦皮質動脈 ， 從而區別于硬腦膜動靜脈瘺 。
但由于供血動脈血流直接通過瘺口向靜脈引流 ， 引流靜脈內往往存在較高的流量 ， 受此高流量影響引流靜脈可表現為動脈瘤樣擴張以及靜脈曲張 ， 同時匯入相應引流靜脈的腦實質靜脈因此影響可導致血液回流受阻 ， 在DSA上可呈現為類似于AVM的表現 ， 該例患者術中造影顯示位于右側的“畸形血管團”由雙側大腦前動脈供應 ， 在開顱手術之前一直被認為是AVM ， 但隨著大腦前動脈被分離暴露 ， 可以看到瘺口及其后曲張粗大呈暗紅色的引流靜脈 ， 匯入此引流靜脈的局部腦實質靜脈呈曲張狀態 ， 從而形成了DSA上類似于AVM的畸形血管團的表現 。
PAVF可以是先天性或各種獲得性因素導致 ， 如外傷、醫源性等 ， 有部分研究報道了顱內靜脈閉塞后PAVF的形成 ， 先天性動靜脈瘺患者多見于兒童 ， 可能由于胚胎發育異常所致 ， 此外 ， 異常血管生成、相關的血管生長因子及細胞因子可能起一定作用 。
PAVF臨床可表現為頭痛、癲癇發作、神經功能缺損、顱內出血等癥狀及體征 。 新生兒和嬰幼兒患者可出現煩躁、顱內壓增高、心功能不全、顱骨糜爛或頭圍增大等表現 ， 發生巨大靜脈曲張時可形成頭部腫塊 ， 此外PAVF也可能是遺傳性出血性毛細血管擴張癥、先天性結締組織發育不全綜合征和Kippel-Trenaunay-Weber綜合征的顱內表現 。
該例患者以額葉及腦室出血為表現 ， 伴有頭痛、惡心及嘔吐等顱內壓增高癥狀 ， 與研究報道PAVF臨床表現一致 。 此外 ， 在AVM的相關報道中提到單靜脈引流、AVM大小以及引流靜脈受損與出血風險相關 ， 但尚不清楚PAVF中的異常靜脈曲張是否與出血風險相關 。
在治療上 ， 由于AVM畸形血管團的存在 ， 在供血動脈閉塞后可招募其他動脈供血 ， 這些新的供血動脈難以通過血管介入栓塞治療；此外 ， 由于引流靜脈在畸形血管團切除后也可招募新的供血動脈 ， 因此也必須消除引流靜脈 ， 所以建議外科手術治療以閉塞供血動脈、引流靜脈及切除畸形血管團 。 而PAVF也通常建議手術治療 ， 國外有研究報道了8例保守治療的PAVF患者 ， 其中5例死亡 。
由于PAVF不存在畸形血管團 ， 血流直接通過瘺口匯入引流靜脈 ， 這導致了其高流量的特性 ， 因此在治療上只要消除了高流量系統的連接 ， 與之伴隨的包括靜脈曲張在內的異常表現通常均會得到消除 。 PAVF的高流量系統的斷開傳統上可通過開顱行動脈瘤夾夾閉術及血管燒灼術治療 ， 然而 ， 一些病變可能位于顱底或外科手術難以接近的位置 ， 從而增加開顱手術風險 。