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復合手術室內治療伴靜脈曲張的軟腦膜動靜脈瘺一例并文獻復習 | 中國腦血管病

健康知識養生常識

版權說明
作者簡介:仝允逸,男,天津醫科大學全日制外科學（神經外科）碩士 ， 師從腦血管病專家楊新宇教授 ， 主要從事缺血性腦血管病、煙霧病、顱內動脈瘤、顱內動靜脈畸形、顱內動靜脈瘺等腦血管疾病的臨床研究
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顱內軟腦膜動靜脈瘺（pialarteriovenousfistula ， PAVF）是一種十分罕見的顱內血管畸形 ， 約占所有顱內血管畸形的1.6% 。 有研究報道 ， 1977年到2009年的43項關于PAVF的報道中僅有112例患者 。
由于其低患病率的特點 ， 國外對于PAVF的診斷標準并未形成統一的看法 ， 有研究對此定義為不伴有畸形血管團 ， 但部分患者由于引流靜脈高流量的特點 ， 匯入引流靜脈的正常靜脈回流受阻 ， 此時會出現腦實質引流靜脈的曲張現象 ， 表現在全腦DSA上難以與動靜脈畸形（arteriovenousmalformations ， AVM）區分開來 。 該研究報道1例伴有靜脈曲張的PAVF ， 并結合國外相關文獻 ， 探討此類疾病的定義、診斷與治療 。
患者女 ， 21歲 ， 因“突發頭痛2d”于2017年7月15日就診于天津醫科大學總醫院神經外科 。 患者既往體健 ， 入院前2d無明顯誘因出現頭痛 ， 伴惡心嘔吐 ， 無其他伴隨癥狀 。 外院就診行頭部CT檢查示側腦室、第三腦室、第四腦室高密度影 ， 行DSA檢查提示大腦前動脈AVM 。
入院神經系統體格檢查：格拉斯哥昏迷量表（GCS）評分15分 ， 雙側瞳孔直徑3.0mm ， 雙側對光反應正常 ， 頸抵抗陰性 ， 四肢肌力Ⅳ級 ， 肌張力未見明顯異常 ， 雙側巴賓斯基征陰性 。 入院后行頭部MR平掃檢查 ， 提示雙側額葉及胼胝體膝部出血 ， 腦室系統積血（圖1a ， 1b） 。 頭部MR血管成像檢查提示雙側額葉內多發留空血管影 ， 考慮“血管畸形”（圖1c ， 1d） 。
圖1伴靜脈曲張的軟腦膜動靜脈瘺患者畸形血管切除術及腦室內血腫清除術前頭部MR平掃及MR血管成像影像資料1a ， 1b為術前MR平掃T1加權成像（軸面、矢狀面） ， 示患者額葉、側腦室、第三腦室及第四腦室出血；1c,1d為術前頭部MR血管成像（前后位、側位） ， 示位于右側額葉 ， 大腦前動脈A2、A3交界處“畸形血管團”
根據患者入院后的頭部MR平掃及MR血管成像檢查結果 ， 診斷為“AVM” 。 行復合手術室內全腦DSA輔助下畸形血管切除術及腦室內血腫清除術 ， 復合手術室造影見圖2 。
圖2患者復合手術室術中DSA影像資料2a為左側頸內動脈前后位造影；2b為右側頸內動脈前后位造影；2c為右側頸內動脈動脈早期側位造影 ， 2a,2c可見病灶主要位于右側A2、A3交界以后 ， 并由右側大腦前動脈供血；2d為右側頸內動脈動脈中期側位DSA圖像 ， 可見3條引流靜脈 ， 匯入上矢狀竇的引流靜脈（黑色長箭頭所示） ， 黑色短箭頭所示為2條引流靜脈匯合成一條引流靜脈后通過大腦大靜脈匯入直竇；
術中DSA顯示 ， 同時存在供血動脈、“畸形血管團”、引流靜脈 ， 且開顱前考慮為“AVM” ， 遂按術前方案行開顱手術治療 。 術中取雙額骨瓣 ， 顯微鏡下牽開左側額葉剪開大腦鐮 ， 可見額葉內異常血管團 ， 沿大腦前動脈探查 ， 可見血流由右側大腦前動脈供血 ， 通過瘺口向一條粗大引流靜脈向上矢狀竇引流 ， 呈暗紅色 ， 與引流靜脈相連接的周邊腦實質靜脈呈曲張狀態（圖3a） ， 術中探查結果提示該患者診斷為PAVF 。 修整手術方案為使用1枚動脈瘤夾夾閉供血動脈向引流靜脈供血瘺口（圖3b） 。 再次行DSA ， 提示異常血管團消失（圖4a ， 4b） ， 且大腦前動脈分支顯影正常 ， 觀察腦組織未見腫脹 ， 順利關顱 。 患者復蘇 ， 安返病房 ， 術后神經系統體格檢查未見異常體征 ， 無神經功能缺損 。 患者術后4個月于外院復查頭部MR平掃 ， 示原曲張血管團消失（圖5） 。