癥狀|肌萎縮側索硬化癥的臨床表現

肌萎縮側索硬化癥(ALS病)是累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓) , 又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病 。 臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓 。 本病特點是脊髓前再細胞和錐體束同時受累 , 出現廣泛的肌萎縮、肌束震顫 , 同時存在錐體束征 。

癥狀|肌萎縮側索硬化癥的臨床表現
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早期癥狀輕微 , 易與其他疾病混淆 。 患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀 , 漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難 。 最后產生呼吸衰竭 。
一、ALS病病史及癥狀:
1.40歲以上的中老年多發 , 男女之比約3:2 , 緩慢起病 , 進行性發展 。
2.以上肢周圍性癱瘓 , 下肢中樞性癱瘓 , 上下運動神經元混合性損害的癥狀并存為特點 。
3.球麻痹癥狀 , 后組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難 , 飲水嗆咳等 。
4.多無感覺障礙 。
早期癥狀輕微 , 易與其他疾病混淆 。 患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀 , 漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難 。 最后產生呼吸衰竭 。
【癥狀|肌萎縮側索硬化癥的臨床表現】
癥狀|肌萎縮側索硬化癥的臨床表現
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二、肌萎縮側索硬化癥大致可分為兩型:
肌萎縮側索硬化的病因至今不明 。 20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關 。 另外有部分環境因素 , 如遺傳、重金屬中毒等 , 都可能造成運動神經元損害 。
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力 , 最后才產生呼吸衰竭 。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時 , 就已經出現吞咽、講話困難 , 很快就進展為呼吸衰竭 。
三、體檢發現:
顱神經:除球麻痹外 , 可有舌肌萎縮 , 舌肌纖顫 , 強哭強笑 , 情緒不穩等 。 上肢多見遠端為主的肌肉萎縮 , 以大小魚際肌、骨間肌為著 , 同時伴有肌束顫動 , 感覺正常 。 雙下肢呈痙攣性癱瘓 , 肌張力增高 , 腱反射亢進 , 雙側病理反射陽性 。 呼吸肌受累則出現呼吸困難 。