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21歲小伙頻繁出現“黃疸”，背后竟是這個因素在搗鬼……( 二 )

健康知識養生常識


2.流式細胞術檢測發現 ， 外周血中CD55或CD59陰性中性粒細胞或紅細胞＞10％（5％～10％為可疑） 。
臨床表現符合 ， 實驗室檢查具備1項或2項者皆可診斷 ， 1、2兩項可以相互佐證 。
鑒別診斷
1.再生障礙性貧血（aplasticanemia ， AA）：有全血細胞減少 ， 網織紅細胞不高的PNH要與AA鑒別 ， AA患者血常規淋巴細胞比例常偏高 ， 紅細胞壽命不縮短 ， 骨髓增生低下 ， 一般沒有黃疸、肝脾大及尿中排鐵量增高等表現 。
對于臨床表現及實驗室檢查支持PNH但骨髓增生低下的應當辨別是否有疾病轉化或兼有AA-PNH綜合征 ， 凡AA轉化為PNH ， 或同時兼有兩病特征而以某病為主的為AA-PNH綜合征 。
2.巨幼細胞性貧血：部分PNH可因骨髓過度造血出現葉酸低、大細胞性貧血 ， 須同巨幼細胞性貧血鑒別 ， 巨幼細胞性貧血對葉酸、維生素B12治療反應好 ， 并且一般無血紅蛋白尿表現 。
3.冷抗體型自身免疫性溶血性貧血：一般在受冷后出現 ， 冷型自身紅細胞抗體檢測陽性 ， 無PNH克隆 ， 對腎上腺皮質激素療效優于PNH 。
4.急性黃疸性肝炎：肝區疼痛及消化道癥狀顯著 ， 轉氨酶升高 ， 血清直接、間接膽紅素均升高 ， 尿膽紅素陽性 ， 無貧血 ， 無血紅蛋白尿表現 。
PNH診斷篩查流程圖
21歲小伙頻繁出現“黃疸”，背后竟是這個因素在搗鬼……
文章圖片
圖2PNH診斷篩查流程圖
“小黃人”小林
治療該何去何從？
PNH的傳統治療手段仍然是以“保護”PNH克隆、減少補體攻擊和破壞、減輕溶血為目的 ， 以對癥支持治療為主[3] 。
如無禁忌證 ， 在急性溶血發作時 ， 可予腎上腺糖皮質激素（如潑尼松0.25～1.0mg·kg-1·d-1 ， 為避免長期應用的不良反應 ， 應酌情短周期使用) ， 輔以細胞膜穩定劑（維生素E）、葉酸及堿性藥物（如碳酸氫鈉）治療 ， 對多數初診患者能減輕溶血發作、穩定病情 。 為防止加重溶血 ， 不常規給予鐵劑 。
若為PNH-AA綜合征可輔助雄激素、免疫抑制劑等治療 ， 有合適供者的重型患者可以進行異基因造血干細胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation ， HSCT） 。
關于PNH患者是否采取針對血栓的抗凝預防目前尚無定論 ， 對于發生血栓者應給予抗凝和肝素治療 。 其他對癥支持治療包括必要時輸注紅細胞血小板以及出現感染時給予抗菌藥物 。
其他治療
1.重組人源型抗補體蛋白C5單克隆抗體（Eeulizumab ， Soliris）：Eeulizumab是最早上市的補體末端C5的抑制劑 ， 能特異性地結合到人末端補體蛋白C5 ， 并阻止其活化 ， 從而抑制膜攻擊復合體（membrane-attackcomplex ， MAC）的產生 ， 阻斷溶血 。
極大的改善了患者血管內溶血、輸血依賴及生活質量 ， 并顯著提高了經典型患者的生存率 。 但其價格昂貴造成使用范圍局限 ， 需長期治療 ， 需靜脈注射給藥 ， 給患者的依從性帶來了挑戰 。
2.聯合化療：對于激素原發耐藥、繼發耐藥或激素依賴的溶血不易控制、反復發作的骨髓增生良好的PNH患者 ， 為有效地減少PNH異?？寺?， 最大限度地控制溶血 ， 可采用化療 ， 使正?？寺≈鸩饺〈鶳NH克隆而達到治療目的 。
為避免出現化療后骨髓抑制期的嚴重并發癥（貧血、出血和嚴重感染） ， 化療采用的劑量應偏小 ， 療程亦應縮短；同時應加強隔離和保護 ， 預防感染；使用造血因子促進正常克隆恢復 。
3.異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）：在補體蛋白C5單抗應用之前 ， allo-HSCT曾經是PNH治愈的唯一途徑 。 自補體抑制劑上市以來 ， 移植患者數量急劇減少 ， 這主要是因為補體抑制劑極大地緩解了PNH溶血及溶血相關的癥狀 ， 挑戰了移植在經典型PNH中的地位 。