目前 ， 在補體抑制劑可及的國家 ， 以溶血為主要表現的經典型PNH患者已很少接受移植 。 在補體抑制劑時代 ， 移植適應征已轉變為重型或難治性骨髓衰竭/PNH綜合征；或對補體抑制劑如Eeulizumab治療效果不佳；或無補體抑制劑可用國家或地區的嚴重經典型PNH患者 。 此外 ， 克隆演變為骨髓增生異常綜合征（MDS）、急性髓細胞白血?。ˋML）的PNH也是適應征 。
綜合小林的情況 ， 醫生給他使用了甲潑尼龍40mg/d靜滴控制急性溶血發作 ， 輔以口服維生素E抗氧化、穩定細胞膜 ， 以及碳酸氫鈉片口服堿化尿液 。 溶血控制后甲潑尼龍逐漸減量 ， 加用小劑量右旋糖酐鐵分散片糾正缺鐵 。 2周后 ， 患者血紅蛋白上升至74g/L出院 。 現隨訪4月 ， 病情穩定 ， 無血紅蛋白尿發作 ， 血常規正常 。
小結
PNH是十分罕見的疾病 ， 據統計其患病率為1.59/10萬左右 ， 癥狀差異大 ， 臨床非?？漆t師對疾病熟悉度不夠 ， 容易誤診漏診 。
間歇腹痛、醬油色尿是該病診斷重要的信號燈 ， 對于伴隨有溶血、貧血或全血細胞減少、出現不明原因血栓的患者 ， 要高度警惕 ， 進行PNH篩查 。
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來源：醫學界血液頻道
【21歲小伙頻繁出現“黃疸”，背后竟是這個因素在搗鬼……】編輯：yeah審校：小冉

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