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康健園｜靶向生物制劑有望幫助EGPA患者減少復發改善預后

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本文轉自：新民晚報
康健園｜靶向生物制劑有望幫助EGPA患者減少復發改善預后
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嗜酸性肉芽腫性多血管炎 ， 簡稱EGPA ， 是一種罕見的自身免疫性疾病 。 EGPA的發病與嗜酸粒細胞水平升高密切相關 。 現有治療手段下 ， 仍有一些難治性EGPA患者疾病控制情況不理想 ， 全球首個獲批上市的靶向人抗白介素-5（IL-5）單克隆抗體生物制劑美泊利珠單抗注射液的首批處方 ， 近日在國內開出 ， 有望緩解患者的燃眉之急 。 北京、上海、廣東、浙江、江蘇、遼寧、安徽、湖南、陜西、新疆等為首批落地區域 。
流行病學數據顯示EGPA總患病率為10.7~13.0/百萬 ， 年發病率為0.5~6.8/百萬 ， 中國的流行病學數據暫無 。 與其他血管炎不同 ， EGPA最早且最易累及呼吸道和肺臟 ， 患者在前驅期常出現多種呼吸道疾病癥狀 ， 約96%-100%的患者可出現喘息、咳嗽、胸悶、呼吸困難等 ， 與單純哮喘難以鑒別 ， 因此患者大多首診于呼吸內科 ， 常以難治性支氣管哮喘治療多年 。 然而隨著病情的進展 ， 患者喘憋反復加重且伴有全身多個系統的受累并造成不可逆的器官損害 ， 嚴重威脅患者生命 。
現有標準治療方案包括使用口服皮質類固醇（OCS）和免疫抑制劑等 ， 且需要長期治療 。 但長期使用OCS治療會導致多種副作用 ， 例如感染、肥胖、骨質疏松、糖尿病、高血壓、白內障等 。 EGPA確診并經過規范治療后 ， 仍有一些患者還面臨著緩解期較短、復發率較高的困境 。 有研究顯示 ， 即使是已獲得緩解的EGPA患者 ， 其復發風險仍高達81% 。
外周血嗜酸粒細胞升高是EGPA主要的臨床特征之一 。 目前認為 ， EGPA的發病機制為嗜酸粒細胞浸潤和抗中性粒細胞的胞漿抗體介導了血管壁損傷 。 因此 ， 在治療過程中 ， 抑制參與炎癥反應的嗜酸粒細胞的水平對疾病控制意義重大 。 嗜酸粒細胞是一種終末分化的粒細胞 ， 是免疫系統的一部分 。 當呼吸系統受到內、外界相關因素刺激時 ， 嗜酸粒細胞會與多種炎癥細胞發生相互作用 ， 通過產生多種促炎介質參與免疫反應 。 所以不僅是EGPA ， 嗜酸粒細胞還與多種疾病的發生相關 ， 臨床上有很多嗜酸粒細胞相關疾病 ， 都存在治療上的困境 。
國家呼吸醫學中心中日友好醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師蘇楠教授指出 ， IL-5是嗜酸粒細胞成熟、激活和存活的主要細胞因子 ， 如果有一個藥物可以靶向與IL-5結合 ， 阻斷它與嗜酸粒細胞表面受體結合 ， 抑制嗜酸粒細胞的生物活性并使其數量持續降低至正常水平 ， 那么就可以減少嗜酸粒細胞所介導的炎癥和組織損傷 ， 緩解呼吸道和肺部相關癥狀 ， 同時可以保留嗜酸粒細胞正常的生理功能 。
【康健園｜靶向生物制劑有望幫助EGPA患者減少復發改善預后】EGPA的發病高峰年齡為30-40歲 ， 這個年齡層的患者往往是家庭的支柱 ， 病情控制不佳加上治療的副作用 ， 給患者和其家庭帶來極大的疾病負擔 。 去年底 ， 靶向抗IL-5生物制劑美泊利珠單抗被批準在中國用于治療成人嗜酸性肉芽腫性多血管炎 。 這類新藥將幫助EGPA患者更好地控制癥狀 ， 降低年復發率 ， 減少口服激素的用量 ， 延長疾病緩解的時間 ， 從而提高患者的生活質量 。