女性“巨陰癥”可以生育嗎?醫生:主要看2種情況,不妨了解一下( 二 )


1、皮質激素替代治療
患兒確診后要立刻進行治療 , 且需要終身治療 , 可通過最低劑量的糖皮質激素來抑制雄激素 , 同時避免醫源性庫欣綜合征 。 除了要應用糖皮質激素治療外 , 還需要同時用鹽皮質激素來改善失鹽狀態 。
2、手術治療
對于一些巨陰癥嚴重的女嬰 , 醫生會建議進行重建陰道口、縮小陰蒂等重建手術 , 多在2-6月齡的兒童中進行 , 長大后再進行一些美容手術 。

巨陰癥是一種先天性腎上腺增生癥 , 屬于一種隱性疾病 , 會不會影響生育主要與嚴重程度、子宮內膜是否較薄及有無并發癥等有關 。 一旦確診巨陰癥 , 一定要盡早進行治療 , 越早治療效果越好 。


參考資料:
[1
《【兒童生長發育及代謝疾病專欄】先天性腎上腺皮質增生癥的診治與管理》.中華全科醫師雜志.2023-06-05
[2
《會議報道 | 張濰平教授:腎上腺皮質增生外科治療》.上海市兒童罕見病診治中心.2023-06-16
[3
《【健康】新生兒疾病篩查之先天性腎上腺皮質增生癥~》.佛山市新生兒疾病篩查中心.2022-11-19
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