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本文由brainnews腦科學世界團隊原創編譯|Wilson病腦損傷的神經影像特征—一項多模態全腦MRI研究

本文由brainnews腦科學世界團隊原創編譯 ， 轉載請聯系授權 。
Wilson病是一種常染色體隱性銅代謝障礙 ， 伴有神經病學和肝異常的表現 。 螯合療法被用于驅銅治療 ， 但神經病學的癥狀仍不可控 。
神經影像學研究發現了一系列異常結果 ， 增加了對疾病機制的理解 ， 并為疾病預后和可用于檢測的生物標記物提供了研究途徑 。
但以往的定量MRI分析僅聚焦了特殊序列或感興趣區 ， 并且通常會根據持續的癥狀而不是最初的癥狀對慢性治療的病人進行分層 。
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研究結果
本研究為一項橫斷面前瞻性研究 ， 我們結合了無偏倚的全腦T1加權影像、FLAIR影像、DWI和SWI分析 ， 招募了40例Wilson病患者（年齡16-68歲） 。 我們通過對比有神經病學表現的患者（n=23）和肝異常表現的患者(n=17) ， 發現最初腦損傷后神經影像學的遺留改變 。
此外 ， 我們還基于當前的癥狀學狀態對患者進行亞組分組 ， 將有神經病學表現的或在過去6個月惡化的患者定義為存在“活躍型” 。 這使我們能夠比較活躍型(n=5)和穩定型(n=35)的患者 ， 并確定穩定型患者長期治療的持續性神經功能缺損和銅指數的影像學特征 。
通過結合基于體素的形態學分析（VBM）和感興趣區的體積測量分析 ， 我們發現灰質體積在基底節區、丘腦、腦干、小腦、丘腦前部和眶額皮層較小 。 在慢性治療且病情穩定的患者中 ， 神經缺陷的嚴重程度與灰質體積相關 ， 且主要集中在皮層下腦區（圖1） 。
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【本文由brainnews腦科學世界團隊原創編譯|Wilson病腦損傷的神經影像特征—一項多模態全腦MRI研究】圖1基于體素的形態學分析結果 。 為了便于觀察 ， 我們選擇了矢狀面(x)、冠狀面(y)和軸向面(z)各一個層面 ， 并提供了MNI坐標 。 UWDRS-N：神經病學檢測評分；NCC:血清非銅藍蛋白結合銅 。
通過使用自動病灶分割算法的計算發現 ， 病情嚴重程度并沒有表現出和白質高信號（WMHs）體積的相關性（圖2） 。
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圖2病灶自動分割結果的靶眼圖顯示了FDR校正后的P值 ， 表明神經系統和肝臟表現的患者之間以及活躍型和穩定型神經系統疾病患者之間存在WMHs體積的顯著組間差異 。 每個扇區又細分為四層 ， 對應更多的中心或外圍位置 。
使用基于纖維束的空間統計分析發現 ， 慢性治療患者病情嚴重程度的增加與白質纖維束的軸向擴散率降低有關 ， 并且存在血清非青藍蛋白結合(游離)銅增加 。 活躍型疾病與平均、軸向和徑向擴散率增加的獨特模式有關（圖3） 。
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圖3基于纖維束空間統計的的疾病狀態 。 活躍型患者DTI指數較高的區域(紅色)覆蓋在白質(綠色)和MNI152模板上 。 在每個矢狀面、冠狀面和軸向面選取一個切片 ， MNI坐標為-9,0,10 。
全腦定量磁化率映射分析發現 ， 有神經病學表現的患者在殼核、扣帶回和額葉內側皮質存在鐵沉積；在慢性治療的患者中 ， 神經病學癥狀的嚴重程度與廣泛的皮質區鐵沉積有關（圖4） 。
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圖4全腦定量磁敏感圖結果 。 神經系統癥狀患者的絕對磁敏感性明顯高于肝臟癥狀患者 ， 隨著UWDRS-N評分的增加而增加 ， 并且活躍型患者的磁敏感性高于穩定型患者 ， FEW校正后的P值<0.05 。