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先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥是一種抑制人們分解蔗糖的遺傳性疾病 ， 也被人們稱之為蔗糖不耐受、雙糖不耐受 。 目前在美國 ， 剛獲批的Sucraid一次性劑量 ， 通用名為sacrosidase是該癥唯一的藥物治療 。 你對蔗糖不耐受了解嗎？Sucraid對其有何益處？

什么是先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥？先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥是一種慢性、常染色體隱性遺傳的表型異質性疾病 ， 具有非常多變的酶活性 ， 可發生在所有年齡的男性和女性中 ， 包括嬰兒、兒童和成人 ， 會降低消化(分解為可吸收的形式)某些含糖或淀粉食物的能力 。 因此 ， 蔗糖酶-異麥芽糖酶等酶被稱為消化酶 。
在受先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥影響的人群中 ， 蔗糖酶-異麥芽糖酶要么根本不存在 ， 要么在小腸中的酶活性水平非常低 。 小腸是胃腸道的一部分 ， 位于胃之外 ， 就在大腸之前 。
如果患有該癥 ， 身體將無法很好地消化復合糖或淀粉 。 如果不能完全消化這些食物 ， 可能會在食用含糖或淀粉的食物后出現腹瀉、脹氣、腹脹和腹痛 。 胃腸道中未消化的食物會被胃腸道中自然存在的細菌吃掉 ， 從而導致這些癥狀 。

需要注意 ， 其癥狀可能與腸易激綜合征的癥狀重疊 ， 包括慢性腹痛、脹氣、稀便和腹瀉 。 然而 ， 先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥具有明顯的爆發性水樣腹瀉、發育遲緩、尿布疹、過敏性和酸性大便的癥狀 。
這種腸胃疾病在20世紀60年代被Weijers及其同事發現 。 該病最初的特征是胃腸道癥狀 ， 如腹瀉、脹氣和飯后腹痛 。 該病也與酶活性的以下變化有關：
·蔗糖酶活性檢測不到 。
·異麥芽糖酶活性水平不同 。
·麥芽糖酶的活性降低到接近正常水平的三分之一 。
先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥的唯一藥物治療QOL醫療公司于9月6日發布消息 ， 美國FDA批準了其Sucraid口服溶液一次性劑量 ， 用于體重超過33磅(15千克)的先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥兒童和成人患者 。 目前 ， Sucraid有了兩種規格：多劑量瓶和一次性劑量 。 新獲批的一次性劑量具有三天的室溫穩定性 ， 為外出的患者提供了更大的便利 。

這是一種口服酶替代療法 ， 用于治療遺傳決定的蔗糖酶缺乏癥 。 在沒有內源性人類蔗糖酶的情況下 ， 如在該病中 ， 蔗糖不會被代謝 。 據該公司表示 ， Sucraid有助于改善腸道中蔗糖的分解和吸收 ， 從而有助于緩解該病的胃腸道癥狀 。

其治療益處在三項臨床試驗中進行了評估：
第一項研究使用蔗糖氫呼氣試驗來評估被診斷患有先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥的研究參與者的sacrosidase活性 。 研究人員得出結論 ， 對于與先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥相關的蔗糖酶缺乏癥 ， sacrosidase是一種有效且耐受性良好的治療方法 。 [1

在第二個臨床試驗中 ， 研究人員還使用氫呼氣試驗來評估被診斷為先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥的研究參與者所服用的sacrosidase的活性 。 研究人員的結論是 ， 在先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥患者中 ， 使用sacrosidase治療可以使飲食更正常 。 [2

第三項臨床試驗在32名被診斷患有先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥并接受Sucraid治療的參與者中進行了數年 。 研究人員再次發現 ， Sucraid療法在減輕與先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏癥相關的蔗糖酶缺乏的胃腸道癥狀方面具有良好的耐受性和有效性 。 這項長期研究的參與者年齡跨度很大 。 在服用Sucraid的同時 ， 研究參與者食用正常的含蔗糖的飲食 ， 與服用Sucraid之前相比 ， 胃腸道癥狀較少 。 [3

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