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進行性|廣藥三院神經內科專家詳細解答什么是肌營養不良

什么是肌營養不良？
肌營養不良是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病 。 臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力 。 也可累及心肌 。
肌營養不良大部分是基因突變導致的 ， 屬于中醫“ 痿證” ， 目前西醫對其病因、發病機制尚不清楚 ， 本病無特效治療方法 ， 臨床治療以對癥治療和支持治療為主 。 生活中常見的激素藥物治療肌營養不良 ， 能延遲替代方法是使用 ， 推遲發生呼吸功能障礙的時間及延長生存期 。 但不能改善運動功能和肌力 ， 激素適用于重度、后期患者 ， 激素不能根治肌營養不良 ， 也不能改善顯著改善癥狀 ， 可以抗感染延長生存期和防止病危 。
依臨床癥狀大致可分為5種類型：
1.DMD型 。 稱為假肥大型 ， 又叫杜氏肌營養不良 。 隱性遺傳或者自身基因突變導 。 是最常見的類型 ， 也是最嚴重的一種類型 。 因為發病時間早 ， 病情進展速度快 ， 一般3歲之后出現走路慢無力 ， 蹲起困難、上下樓梯吃力、小腿肚粗大 ， 肌酸激酶升高等 。
2.BMD型 。 稱為貝氏肌營養不良 ， 臨床癥狀與DMD型相似 。 但病情進展相對DMD型緩慢一些 ， 發病時間也晚一點 。
3.肢帶型肌營養不良 。 男女均可患病 ， 多數是由自身基因突變導致 ， 病程進展比較緩慢 ， 成年之后患病 ， 患者可在發病多年后會喪失勞動能力 。 一般都壽命影響不大 ， 只表現出肢體肌肉無力、萎縮 ， 日常不能干體力活 。
4.面肩肱型肌營養不良 。 男女均可患病 ， 病情進展緩慢 ， 只要累及面、肩、上臂部位肌肉無力、萎縮 。 日常中患者常表現四肢肌肉無力 ， 肩胛骨 ， 大腿膝蓋等部位肌肉萎縮明顯 ， 伴隨肢體僵硬、肌肉疼痛 。 一般對壽命影響不大 ， 主要影響日常勞動 。
5.其它類型：股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等 ， 極少見 。
肌營養不良診斷標準：
1.生化檢查 。 肌酸激酶（CK）升高 ， 可在出生后或出現臨床癥狀之前已有增高 ， 當病程遷延時活力逐漸下降 。
2.基因檢測 。 （家族遺傳還是自身基因突變）
另外 ， 尿肌酸排出增多 ， 肌酐減少 。 肌電圖顯示各型肌營養不良均可見到肌源性受損的肌電圖表現 。

進行性|廣藥三院神經內科專家詳細解答什么是肌營養不良
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【進行性|廣藥三院神經內科專家詳細解答什么是肌營養不良】廣東藥科大學附屬第三醫院神經內科溫馨提示：根據以上類型來看 ， 不同類型的肌營養不良發病時間早晚不一樣 ， 病情進展速度快慢不同 ， 癥狀嚴重程度也不一樣 。 所以 ，在日常中及時發現確診后盡早治療 。 每一種的危害都嚴重的影響了患者的生活！