死亡最快的肺癌是哪種?肺肉瘤樣癌,比小細胞肺癌還惡的肺癌

原創
最近網上問診平臺接診一個肺癌病人 , 這個病人病理類型是肺肉瘤樣癌 , PET-CT顯示全身多處轉移 。 家屬一再地追問病人后續治療方式和治療效果 。 可以很遺憾地說 , 這類惡性腫瘤生長非常迅速 , 預后非常差 , 在死亡率上甚至是超過小細胞肺癌的類型 。
死亡最快的肺癌是哪種?肺肉瘤樣癌,比小細胞肺癌還惡的肺癌
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肉瘤樣癌 , 它的本質是上皮來源的癌 , 但是含有肉瘤樣的成分 。 WHO將其定義為 , 一類極少見的含有肉瘤成分或肉瘤樣分化的低分化非小細胞肺癌 。 肺肉瘤樣癌屬于罕見的肺部惡性腫瘤 , 發生率很低 , 占所有肺部惡性腫瘤的0.1%~0.5% 。 男性發生多于女性 , 吸煙者多于不吸煙者 , 診斷時平均年齡60歲 。 也就是說 , 老年男性 , 重度吸煙者多見 。 其特征是快速生長、侵襲 , 較早就發生復發與轉移 , 常見轉移部位是肺內、骨、腎上腺、胸膜和腦等 。
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2004年 , WHO根據肺腫瘤病理形態學特征 , 將其分為5種類型 , 分別為:多形性癌、紡錘形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤 。 由于診斷相對困難 , 通常需要免疫組化及一些特殊染色才能確診 。 臨床表現上 , 肺肉瘤樣癌沒有特異性 , 與其他類型肺癌相似 , 包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困難等 。
肺肉瘤樣癌有多惡?
肺肉瘤樣癌侵襲性很高 , 70%患者在就診時已經處于疾病的中晚期 , 由于肉瘤成分存在 , 90%的患者存在血管侵犯 , 所以很容易血行轉移 。 毫不夸張地說 , 肺肉瘤樣癌可以算是非小細胞肺癌中的“癌王” 。 手術治療是早期患者的首選治療方式 。 有研究發現 , 早期采用手術切除的患者中 , 近半數患者會出現復發或轉移 , 平均術后復發時間為6.8個月 。 I期病人的5年生存僅有37% , 而II期肺肉瘤樣癌的5年生存率僅為24.5% , 而同樣分期的其他非小細胞肺癌患者總體能達到50%以上 。
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死亡最快的肺癌是哪種?肺肉瘤樣癌,比小細胞肺癌還惡的肺癌】治療上 , 肺肉瘤樣癌對放化療敏感性低 , 大多數研究中這類病人治療結果極差 , 不論是中位生存還是疾病進展 。 雖然如此 , 仍推薦大腫瘤、侵襲胸壁的腫瘤或是有淋巴結轉移者進行放化療 , 因為確實沒有其他太好的治療辦法 。
隨著靶向治療的進展 , 在WHO肺癌分類中 , 建議含有腺癌成分的肉瘤樣癌行基因檢測 , 可以給一部分晚期患者帶來新的治療機會 。 原癌基因的MET基因是肺肉瘤樣癌患者中相對比較常見的基因改變之一 , 提示MET抑制劑在肺肉瘤樣癌中可能會發揮令人期待的療效 。 另外 , 免疫治療可以與化療聯用治療肺肉瘤樣癌 , 也可能會提高預后效果 。