癥狀|梅杰綜合征面部癥狀可能會累及的部位?
梅杰綜合征通常緩慢起病 , 發病前多有眼部不適 , 如眼干、眼澀、眼脹、畏光等 。 最常見的首發癥狀為眼瞼痙攣 , 部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉 , 累及咽喉肌和呼吸肌時可導致構音障礙、呼吸困難 。 少數患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常 。 上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重 , 睡眠時消失 。 Tricks現象是本病的臨床特征之一 , 表現為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時 , 臨床癥狀可以明顯緩解 。
【癥狀|梅杰綜合征面部癥狀可能會累及的部位?】
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根據累及部位 , 本病可分為以下類型
1、眼瞼痙攣型:表現為眼瞼陣發性不自主痙攣或強直性收縮或不自主眨眼 。 約25%患者以單側眼瞼痙攣起病 , 逐漸發展為雙側 。
2、眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型:在表現眼瞼痙攣的同時 , 口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮 , 表現噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動 , 患者呈怪異表情 。
3、口下頜肌張力障礙型:僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動 。
4、其他型:在上述3個類型的基礎上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙 。
梅杰綜合征目前尚無根本治療方法 , 臨床以對癥治療、提高生活質量為主要目的 。 治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素(botulinum toxin , BTX)局部注射、手術等 。 原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療 , 并可結合局部注射治療;對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者 , 可考慮手術治療 。
腦深部電刺激術(deep brain stimulation , DBS):對于口服和(或)注射藥物療效不滿意或對藥物不良反應不耐受 , 癥狀較重影響日常生活的患者 , DBS是一個有益的治療選擇 , 具有微創、可逆、可調控、個性化等特征 。 是目前最佳治療方式 , 術后患者可長期受益 。
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