特性|肌無力與運動神經元病的分辨

運動神經元病是1種中樞神經系統的慢性疾病 , 引發的身體部位在上、下二級運動神經元 , 其特性為運動神經元的變性 。
本病的病因目前還不清楚 , 研究成員曾指出病毒感染學說 , 以及從發病的高發區域找尋環境原因 , 但均無結論 。 近些年 , 從神經生物學、分子遺傳學等方向找尋潛在性的生化學缺點或遺傳基因失常 , 也未得到明顯的結論 。 主要是臨床癥狀為小腿肌肉萎縮、肌肉僵硬 , 做中樞神經系統檢查時出現病理臨床表現 , 感覺系統一切正常 。

特性|肌無力與運動神經元病的分辨
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(1)運動神經元病癥解析

①萎縮側索硬化癥:具體表現為肌張力障礙 , 肌束顫動(患者自覺性肉跳 , 比較嚴重時可以從肌膚外表看到患者的肉跳) , 病理體征陽性 。
②特發性脊肌萎縮癥:僅情況為肌張力障礙虛弱 , 而無病理體征 。
③特發性延髓嘛痹:具體表現講話不清、飲水咳嗦、吞咽困難、進食沒力 , 舌肌肉萎縮突顯并伴有肌束顫動、唇肌及咽喉肌肉萎縮 。 此型與延髓肌受累的重癥肌無力情況很相似 , 應重視鑒別 。 重癥肌無力一般而言無舌肌肌束顫動 , 此外可根據兩者之間不一樣的的肌電圖進行鑒別 。
④原發側索硬化癥:首發病癥常為雙下肢對稱肌力變弱、僵硬 , 行走時呈經攣步態 , 慢慢累及雙上臂 。 手和腳肌張力提高 , 腱反射亢進 , 病理學體征陽性 , 一般無肌肉萎縮 。
運動神經元病致病速度慢 , 病情呈慢慢加重的過程 , 不像重癥肌無力有晨輕暮重 , 可短暫緩解、易重復發作的特點 。 而重癥肌無力一般無肌肉萎縮 , 也不出現病理體征 。 這當中肌肉萎縮側索硬化癥、特發性脊肌萎縮癥、原發側索硬化癥初期肌肉萎縮不突顯 , 僅情況肌肉無力時 , 應與手腳肌受累的重癥肌無力鑒別 。

(2)實驗室檢查

運動神經元病病的肌電圖呈典型的神經系統原性損傷的具體表現 , 神經傳導強度普遍一切正常 。 而重癥肌無力的肌電圖則主要表現為范圍和波動幅度的損耗 。 重癥肌無力的患者血清蛋白中乙酰膽堿受體抗原提高 , 新斯的明試驗陽性 , 而運動神經元病患者則為正常 。

(3)臨床醫學分辨要點

重癥肌無力和運動神經元病都能夠造成講話不清、喝水咳嗽不停、吞咽障礙、進食乏力、呼吸不暢、全身無力等癥狀 , 但重癥肌無力造成以上癥狀時輕時重 , 無舌肌及四肢肌束顫動 , 無舌肌張力障礙 , 通常無四肢肌肉萎縮 。
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