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死亡|20歲女孩因病身高1米86，近視1000度，長海醫院將她從死亡邊緣拉回

摘要：她的血管壁薄如紙翼，主動脈像九曲黃河，手術困難極大……

死亡|20歲女孩因病身高1米86，近視1000度，長海醫院將她從死亡邊緣拉回
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6歲，左眼晶狀體置換術；7歲，右眼晶狀體置換術；14歲，升主動脈近端人工血管置換術和二尖瓣成形術；15歲，主動脈瓣置換術；20歲，主動脈瓣周漏封堵術……2001年出生的小鄭，至今已經歷了5次大型手術。
上個月，她在上海長海醫院進行了第6次手術，這一次難度極高的全主動脈全腔內微創隔絕術，將她從死亡的邊緣拉了回來。
小鄭出生于河北保定，她患的病叫“馬凡綜合征”，這是一種因基因缺陷導致的疾病，會累及全身結締組織?；颊咴谇嗌倌陼r期發病，會有嚴重的眼、關節、心臟及主動脈病變。小鄭就是非常典型的患者，她從小就有超常的身高，5歲就近視1000度，心臟瓣膜也有問題。經歷了多次手術，這個小家承受著巨大負擔。
【 死亡|20歲女孩因病身高1米86，近視1000度，長海醫院將她從死亡邊緣拉回】 雪上加霜的是，今年9月，小鄭胸背部突然疼痛難忍，全家人輾轉各大醫院，均被告知這是主動脈夾層，無計可施。此時的小鄭已經進行過2次開胸手術、5次大型手術，長時間處于營養嚴重消耗的腫瘤晚期狀態，身高1米86的她體重僅有50公斤，越來越頻繁、越來越嚴重的胸背部撕裂樣疼痛預示著，她隨時隨地都會發生主動脈破裂大出血，瞬間死亡。
“微創治夾層，去找景在平?！痹谇筢t的過程中，小鄭的父親老鄭無意間聽到了這句話。做過功課后，小鄭一家直奔上海長海醫院血管外科景在平教授門診。

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景在平教授術前謀劃指導手術要點

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裴軼飛教授在術前不斷研究，預演
景在平教授接診小鄭時，小鄭的胸背部劇痛已經進展到需要每小時服用止痛藥物的地步。景教授分析，這個巨大主動脈夾層動脈瘤比一般的兇險萬倍，“一方面小鄭的主動脈夾層撕開很長，可以說從上到下把主動脈全部撕開了，幾乎‘寸土未讓’，她的血管壁薄如紙翼，簡直‘吹彈可破’，意味著動脈夾層動脈瘤隨時隨地都可能破裂致死；另一方面，小鄭已經開過5次大刀，很難再承受這么大的開放手術，而她的主動脈像九曲黃河，扭曲特別嚴重，實施腔內微創救治也難上加難?！?br /> 小鄭有嚴重貧血；惡液質（由全身許多器官紊亂引起的中毒狀態）；凝血功能不好，易出血；血色素是常人的一半；體重是常人的一半。這樣的身體基礎也是手術的極大障礙。
景在平教授很快組織了全院會診，由于病情危重，麻醉科、重癥醫學科、輸血科、醫學影像科等相關部門都派來了精兵強將。經過大半天的精心討論，對手術期間應該注意和準備的細節進行了分析，各崗位都按照可能出現的多套方案準備。

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裴軼飛教授在查房過程中與患者交流
一時間，醫院上下傳遍了景在平血管創新團隊收治了一位罕見巨大主動脈夾層動脈瘤病人的消息，而且都知道這將是一個在腔內血管微創治療領域前所未有的世界挑戰，甚至連國內各地的許多專家也開始關注起這次手術。
2021年11月10日，景在平教授指揮，團隊的裴軼飛醫生領銜，張磊醫生共同參與，10人手術團隊按照術前謀劃，通力協作，創新使用了多種方法，經過10個小時的手術，順利完成了全主動脈腔內隔絕手術加8支分支的保留重建術。經過嚴密的觀察監測，小鄭順利度過了術后恢復期，終于得救了。