最新指南 | 局限性星形膠質細胞瘤、膠質神經元腫瘤、神經元腫瘤的診療指南由SNO等三機構聯合發布( 二 ) _健康小知識

文章圖片
圖1.對局限性星形細胞膠質瘤、膠質神經元和神經元腫瘤進行病理學鑒定的流程
診斷檢查順序通常為：H&E組織學(a) ，增殖標記物（b）、分化標記物（c）和突變特異性免疫組化(d).組織學評估將指導進一步的分子檢測(e) 。 DNA甲基化和連續拷貝數分析可能有助于分類(f) 。
三、影像學表現
一般來說，影像學特征是非特異性的，但是有部分具有很強診斷傾向的特征。由于這些腫瘤的罕見性，可以使用回顧性的病例分析進行總結。表3對這一譜系腫瘤的影像特征進行了總結，圖2展示了部分特定腫瘤實體的MRI影像。

文章圖片
表3總體影像特征

文章圖片
圖2特定實體腫瘤的神經影像學特征
A.毛細胞星形細胞瘤， T1 。 B.多形性黃色星形細胞瘤， T1 。 C.室管膜下巨細胞星形細胞瘤， T1 。 D.神經節膠質瘤， T1 。 E.DNT ， T2 。 F.中樞神經細胞瘤， T1 。 G.腦室外神經細胞瘤， T1 。
四、手術治療
手術是治療的基礎，可緩解癥狀和控制腫瘤。手術適應癥包括：癲癇發作、腦積水、顱內壓升高和神經認知缺陷。影像學證實的腫瘤生長，即使沒有癥狀，也可能被認為是手術的指征。在許多情況下，治療目標并不是控制腫瘤，而是緩解癲癇發作或局灶性神經系統癥狀。
1．新診斷顱內腫瘤的手術治療
手術被認為是大多數罕見中樞神經系統腫瘤標準治療的第一步。大多數觀察性研究表明，全切除與生存期延長密切相關。但許多關鍵位置手術可能導致相關的術后風險，特別是在中樞神經細胞瘤、小腦發育不良性神經節細胞瘤和促纖維增生性嬰兒神經節膠質瘤/星形細胞瘤。對邊界清晰的CNSWHO1級腫瘤進行全切除術可以實現長期的腫瘤控制甚至治愈。對于惰性腫瘤，次全切除也可以達到長期控制效果。對于CNSWHO2級或更高級別的腫瘤，全切除也有益處，無論是否輔助放療。
2．癲癇的手術治療
超過80%的病例術后癲癇得到良好控制。對于術前臨床特征與影像學不一致的患者，侵入性電生理檢查（例如立體定向腦電圖）可用于輔助切除。癲癇持續時間少于1年的患者以及全切除術患者的癲癇發作率明顯低于次全切患者。對顳葉腫瘤而言，海馬切除術和皮質切除術可能帶來額外的好處。激光間質熱療可能對小的深部腫瘤起作用。
3．腦積水的手術治療
在大多數患者中，腫瘤相關性腦積水可通過腫瘤切除緩解。如果手術不能解決腦積水問題，采取分流術，可輔助透明隔造瘺術或內窺鏡腦室造瘺術。
4．腫瘤相關囊腫的手術治療
對于有癥狀的腫瘤相關囊腫，或影像學發現進行性囊腫而腫瘤其他成分無進展的患者，可通過手術治療囊腫，或立體定向或開放式手術穿刺治療囊腫。
5．復發性腫瘤的手術治療
在局部復發或進展的情況下，可考慮再次切除以實現腫瘤和癥狀的控制。然而，由于現有文獻具有強烈選擇偏倚和異質性，對生存的影響尚不清楚。

文章圖片
表4手術與放療建議
五、放療
大多數關于放療作用的證據來自回顧性研究和小型病例隊列。
1．CNSWHO1級腫瘤
放療很少用于WHO1級腫瘤患者。次全切除術加放療在局部控制方面明顯優于單獨次全切除術，但在總生存期方面則不然。相比之下，全切除術后放療既沒有改善局部控制也沒有改善總生存。

最新指南 | 局限性星形膠質細胞瘤、膠質神經元腫瘤、神經元腫瘤的診療指南 由SNO等三機構聯合發布( 二 )

最新指南 | 局限性星形膠質細胞瘤、膠質神經元腫瘤、神經元腫瘤的診療指南由SNO等三機構聯合發布( 二 )