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最新指南 | 局限性星形膠質細胞瘤、膠質神經元腫瘤、神經元腫瘤的診療指南 由SNO等三機構聯合發布( 三 )

健康知識養生常識


2．CNSWHO2級腫瘤
對已發表的中樞神經細胞瘤研究的回顧得出結論 ， 大體全切除術后的輔助放療未能改善總生存期(OS)和無進展生存期(PFS) 。 但最近的一篇評論提出了輔助放療在未完全切除的腫瘤中的價值：次全切輔助放療與單獨次全切除相比 ， 顯著改善了PFS和OS 。
幾個回顧性研究報道了立體定向放療中樞神經細胞瘤的療效和安全性 ， 5年和10年的局部控制率分別為93%–100%和87% ， 不良事件發生率7% 。 在對73名脂肪神經細胞瘤（liponeurocytoma)患者的系統回顧中 ， 在完全或不完全切除的患者中均觀察到放療對局部控制的積極影響 。 在局限性星形膠質細胞瘤中 ， 放療通常僅用于手術失敗的進展中腫瘤 。
3．CNSWHO3級腫瘤
2021年WHO分類已刪除間變性神經節膠質瘤 ， 然而在管理侵襲性神經節膠質瘤患者時 ， 可以考慮間變性神經節膠質瘤治療的回顧性研究 。 但強烈建議先進行分子分析 。
對60名3級神經節膠質瘤患者的亞組分析表明 ， 次全切輔助放療在局部控制方面顯著優于單獨次全切 ， 但在總生存期方面并非如此 。 然而 ， 其他多項研究所得結果不盡相同 ， 無法得出統一結論 。 在局限性星形膠質細胞瘤中 ， 即使信息有限 ， 也應考慮對PXA和HGAP進行輔助放療 。 在某些具有侵襲性的DLGNT中 ， 可以使用全顱腦脊髓放療 ， 尤其是化療失敗時 。
六、系統性治療
1．成人
雖然手術和放療是主要的治療方法 ， 但化療可能作為最后選擇 。 大多數患者接受的化療已在彌漫性神經膠質瘤或其他原發性CNS腫瘤中顯示出一定程度的療效 。 由于對彌漫性神經膠質瘤的療效以及良好的CNS滲透性 ， 替莫唑胺是成人患者最常用的藥物 。 其他化療藥物如卡鉑、依托泊苷、環磷酰胺也有所使用 。 貝伐珠單抗可用于挽救治療 ， 控制水腫和改善癥狀 。 使用貝伐珠單抗治療罕見腦腫瘤主要基于病例報告和醫師個人經驗 。
新一代腫瘤測序帶來了新的靶向治療方法 。 在PXA、PA和神經節膠質瘤中常觀察到BRAF基因改變 。 這部分患者可從BRAF抑制劑威羅非尼治療中獲益 。 BRAF抑制劑達拉非尼與MEK抑制劑曲美替尼聯合使用可延緩治療耐藥性的出現 ， 在生存獲益方面也很有希望 。
2．兒童
隨著對放療長期后遺癥的認識 ， 放療越來越多地被觀察和化療替代 。 目前采用的化療方案包括：卡鉑聯用長春新堿（PCV）、PCV聯用硫鳥嘌呤/丙卡巴肼/洛莫司汀(CCNU)等 。 在大多數關于化療的報道中 ， 由于評估標準的差異 ， 很難比較不同研究對這些方案的反應 ， 且由于罕見腫瘤數據較為缺乏 ， 本文采用低級別膠質瘤（LGG）數據作為參考 。 非1型神經纖維瘤病(NF1)兒童的5年PFS率明顯低于NF1兒童 。 因此 ， LGG患者往往需要多線治療才能實現疾病控制 。 年齡較小、腫瘤播散和患有間腦綜合征的兒童往往進展速度更快 。
在過去的10年里 ， 關于兒科LGG的分子改變得以探究 。 大部分涉及RAS/MAPK通路 ， 因此兒科LGG被認為是典型的單通路疾病 。 兒童LGG的常見改變還包括：KIAA1549:BRAF融合、種系NF1突變、BRAFV600E突變、FGFR1/2改變、MAP2K1突變、PDGFRA突變以及NTRK、ROS1或ALK的融合 。 因此 ， 在兒科LGG靶向治療具有重大意義 。 MEK抑制劑司美替尼和BRAF抑制劑達拉非尼已成功應用 。 基于SEGA中mTOR通路的過度激活 ， mTOR抑制劑依維莫司在臨床試驗中已顯示出良好的效力 ， 被FDA和EMA批準用于SEGA 。
盡管取得了令人鼓舞的結果 ， 許多重要方面仍有待研究 ， 包括靶向治療的最佳持續時間問題、用藥間歇以及迅速耐藥等 。 對突變頻率低的兒科LGG進行靶向治療是否有用尚不清楚 ， 而且針對這些罕見實體的臨床試驗設計具有挑戰性 。