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髓質海綿腎知多少？( 二 )



髓質海綿腎知多少？
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髓質海綿腎知多少？
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非增強CT發現髓質腎鈣沉著癥但不能檢出囊性擴張 。 腎鈣沉著癥提示髓質海綿腎 ， 也見于伴有高鈣尿癥或腎結石的其他疾病 ， 非增強CT上的腎小管擴張不如IVP中那么明顯 。

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IVP或增強多排螺旋CT上的特征性表現才能確診髓質海綿腎 。 該病通常為良性 ， 目前無特異性治療方法 ， 未確診不會帶來不良后果 。
MRI診斷價值有限 ， 不能區分髓質海綿腎與常染色體顯性遺傳性多囊腎病 。
由于受累區域有鈣沉積 ， 超聲通常顯示皮髓質交界處有均質強回聲 ， 特異性低于IVP 。

髓質海綿腎知多少？
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有癥狀性腎結石患者行輸尿管鏡檢時 ， 偶爾也可診斷出髓質海綿腎 。 特征性表現腎乳頭呈特征性的“波浪”狀 ， 伴有黃色和白色斑塊 ， 以及內髓集合管和Bellini管中的小導管結石及礦化栓 。

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髓質海綿腎知多少？
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蛋白質組學研究發現 ， 層粘連蛋白亞基α-2(lamininsubunitalpha2,LAMA-2)是尿液中用于診斷髓質海綿腎的潛在生物標志物 。
鑒別診斷
IVP或多排螺旋CT有特征性表現時可診斷為髓質海綿腎 。 常染色體顯性遺傳性多囊腎病患者可能也有類似表現 ， 但伴有GFR下降且通常無腎結石和腎鈣沉著癥 。
預后及治療
髓質海綿腎的長期預后極佳 。 大多數患者的血漿肌酐濃度保持正常 。 結石引起梗阻可導致一過性腎小球濾過率下降 ， 多次梗阻發作和/或反復感染可偶爾導致終末期腎病 。
為識別并發癥風險制訂了髓質海綿腎分級系統：
1級?一側腎臟的1個腎盞受累
2級?雙側腎臟各有1個腎盞受累
3級?一側腎臟的1個以上腎盞受累
4級?雙側腎臟各有1個以上腎盞受累
以上分級越高 ， 結石發作、住院次數和泌尿系統干預次數都越多 。
只有發生尿路感染(使用恰當的抗微生物治療)和反復形成結石時才需要治療 。
髓質海綿腎患者的鈣結石治療因具體的基礎代謝異常而異 ， 代謝異常通過24小時尿液收集來檢測 。
枸櫞酸鉀治療可使結石的形成率減少 。
部分髓質海綿腎患者會在沒有梗阻性腎結石的情況下出現腰痛 ， 有報道輸尿管鏡鈥激光切開乳頭并汽化覆蓋在囊性擴張和鈣化導管上的乳頭尿路上皮 ， 疼痛得到持續緩解 。
總結
髓質海綿腎是一種相對常見的先天性疾病 ， 其特征是腎錐體的腎盞周圍區域發生終末集合管畸形 。
1、可能反映的是發育異常 ， 偶爾呈家族性 。
2、患病率可能＜1% ， 但該病在反復形成腎鈣結石的患者中要常見得多 ， 尤其是＜20歲的患者和女性患者 。
3、多數患者都無癥狀 。 出現癥狀時 ， 主要的臨床表現是腎結石(可導致腰痛和/或血尿)、血尿和尿路感染 。 此外 ， 患者可能在沒有梗阻性結石或泌尿道感染的情況下出現腰痛 。
4、常有明確的尿路鈣結石形成危險因素 ， 如高鈣尿癥、高尿酸尿癥、高草酸尿癥和低枸櫞酸尿癥 。 磷灰石(磷酸鈣)在囊腫中結晶沉積 ， 囊腫隨即成為形成結石的病灶 。
5、血尿發生時可伴或不伴結石 ， 可伴有腎鈣沉著癥 ， 可為鏡下或肉眼血尿 ， 并且可單次或反復發生 。