多發性硬化癥屬自身免疫類疾病 , 起病年齡多在20歲~40歲 , 10歲以下和50歲以上患者少見 , 男女患病比例約為1:2 。
起病形式以亞急性多見 。
臨床表現:絕大多數患者表現為空間多發性和時間多發性 。 空間多發性是指病變部位的多發 , 時間多發性是指緩解—復發的病程 。
由于多發性硬化患者大腦腦干、小腦、脊髓同時或相繼受累 , 因此臨床癥狀和體征表現多樣 。
主要特征歸納如下:
1.肢體無力
為最多見 , 大約50%的患者首發癥狀包括1個或多個肢體無力 。 多有持續的極度無力感 。 運動障礙一般下肢比上肢明顯 , 可為偏癱、截癱、或四肢癱 , 其中以不對稱癱瘓為最常見 。
2.感覺異常
淺感覺障礙表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感 , 異常的肢體發冷、蟻走感、瘙癢感 , 以及尖銳、燒灼樣疼痛及身體多位置感覺異常 。
3.眼部癥狀
常表現為急性視神經炎或球后視神經炎 , 多為急性起病的單眼視力下降 , 有時雙眼同時受累 。 眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常 , 以后出現視神經委縮 。 約30%的病例有眼肌麻痺及復視 。 患者常伴有眼球震顫 。 多數患者視力明顯下降 。
4.共濟失調
臨床中有30%~40%的患者有不同程度的共濟運動障礙 , 但Charcot三主征(眼震、意向震顫和吟詩樣語言)僅見于晚期多發性硬化癥患者 。
5.發作性癥狀
發作性的神經功能障礙每次持續數秒至數分鐘不等 , 頻繁、過度換氣 , 焦慮或長久維持肢體某種姿勢可誘發 。 強直痙攣、感覺異常、構音障礙、癲癇和疼痛不適是常見的發作性癥狀 。 其中 , 局限于肢體或面部的強直性痙攣 , 常伴有異常疼痛 , 亦稱痛性痙攣 。
6.精神癥狀
【障礙|宮氏話健康丨多發性硬化癥,女性發病率比男性高一倍】多表現為抑郁、易怒和脾氣暴躁 , 部分患者興奮與淡漠交替出現 , 也可表現為嗜睡、強哭強笑、反應遲鈍、智能低下、語言障礙、猜疑和被害妄想等 , 并伴有記憶減退、認知障礙 。
7.其他癥狀
膀胱功能障礙是多發性硬化患者的主要痛苦之一 , 包括尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁 , 常與脊髓功能障礙合并出現 。 男性患者還會出現性功能障礙 。
多發性硬化可伴有周圍神經損害和多種其他自身免疫性疾病 , 如風濕病類風濕綜合癥、干燥熱綜合癥、重癥肌無力等 。
(牧天)
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