【系統性硬化癥患者：身披堅硬“盔甲”，愛讓我們變柔軟】60%以上的系統性硬化癥患者會出現肺動脈高壓和肺纖維化等肺部并發癥 ， 終于有一款藥物能夠治療肺纖維化 ， 但在國內納入醫保的落地過程并不順利 。
采訪人員|金姬撰稿|李婷婷
你一定在影視劇中看到過這樣的畫面 ， 行軍出征前 ， 士兵們整齊列發 ， 穿戴堅硬、厚重的盔甲 。 代入其中一員 ， 不知你是否這樣想過：“要是我的身體堅硬 ， 刀槍不入就好了 。 ”
事實上我們身邊真的存在這樣一種人 ， 他們或是皮膚肌理 ， 或是已深入內臟 ， 身體各個部位開始發硬發緊 ， 就像穿上了一身厚厚的天然“盔甲” ， 但這“盔甲”不是保護他們 ， 相反施予無盡的傷害 。 他們被稱作“系統性硬化癥（SSc）患者” 。
是天妒紅顏 ， 故多將“硬皮”詛咒施予女性
詛咒從冬天雙手莫名紅腫 ， 盛夏里手指遇冷也會變白發紫開始 ， 到最后陣陣刺痛麻木感如電流般絲絲縷縷從手指蔓延至雙腳 ， 8歲的鄭嬡疼到哇一聲大哭出來 。 一千多公里外 ， 此時的張海云正度過著人生中最健康和無憂無慮的時光 ， 那年她11歲 。 8年之后 ， 她的手在冬天同樣出現了時不時就會變紫的情況 。

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系統性硬化癥患者的手會在寒冷時會發白發紫 ， 這種情況被稱為“雷諾現象"
直到夏天 ， 父母才意識到問題的嚴重 ， 但在縣城醫院鄭嬡并沒有被查出病因 。 直到經人介紹 ， 父女倆連夜趕往西安的大醫院 ， 在兒童住院部她被確診為系統性硬化癥患者 。 確診前夜 ， 因為住院部不允許男性家屬陪護 ， 鄭嬡爸爸在病房外的椅子上坐了一整晚 ， 他時不時踮起腳尖透過窗戶告訴女兒：“小嬡 ， 老漢兒在哈 ， 莫怕 。 ”鄭嬡隔一會兒就對著窗戶喊“爸爸” ， 窗戶那邊總是能傳來爸爸的回應 ， 這一夜 ， 父女倆各有各的心境 。
手指在冬天遇冷變紫 ， 在生活中太常見了 ， 以至于張海云一開始并沒有在意 。 2006年、2008年 ， 張海云兩次到醫院就診 ， 一個醫生告訴她“你這個是雷諾現象 ， 沒事的 。 ”一個醫生告訴她“沒事的 ， 就是因為血液循環不好” 。 醫生們都說沒事的 ， 張海云便也沒放在心上 。
雷諾現象是指手指在寒冷或情緒緊張等因素刺激下 ， 發白發紫或變紅 ， 也會存在血管的損傷 ， 若不伴隨相關疾病 ， 一般不會顯著影響身體機能 ， 約15%的患者能自然緩解 。 但數據顯示 ， 88.3%的系統性硬化癥患者都會出現雷諾現象 ， 且常常是疾病最早期的表現 。
因為太常見 ， 以及在自身免疫性病中包括系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等 ， 也可能出現雷諾現象 ， 導致系統性硬化癥極易漏診誤診 ， 從而加大確診難度 。
到了2014年 ， 除了手指遇冷發白發紫 ， 張海云的口唇皮膚沒有征兆地出現發緊 ， 雙手皮膚也開始變硬萎縮 。 更嚴重的是她的肺開始出現癥狀 ， 干咳、氣喘 ， 一直持續了兩個月 。 后來加之感冒 ， 扁桃體發炎 ， 咳得越來越厲害 ， 張海云這才開始去醫院檢查 。 接連跑了兩個不同的醫院 ， 被當作普通炎癥和病毒性感冒 ， 越治越嚴重 。
2014年4月 ， 張海云終于被確診為系統性硬化病 ， 這年她27歲 。 系統性硬化癥是硬皮病這一大類下的其中一種疾病 。 一些病人只發生皮膚硬化 ， 被稱為局灶性硬皮??；還有一些病人同時出現雷諾現象和皮膚腫脹硬化 ， 還會導致一系列內臟并發癥 ， 則被稱為系統性硬化病 。

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