文/羊城晚報全媒體采訪人員 張華
通訊員 張陽、李婧雯、曾寬
1月25日下午，來自惠州的劉女士要出院了。對于剛做完心臟疑難手術的她，滿面笑容，精神奕奕，跟采訪人員開心聊起來：“做完手術，我就要回家過年咯，心里很激動。”原來，45歲的她在一年前就發現了自己有一種先天性的罕見心臟病，被中山大學孫逸仙紀念醫院心血管外科確診為“冠脈起源異常綜合征”（ALCAPA綜合征）后，因為難以接受開胸手術，拖了一年后，再次回到醫院接受手術。
而這種罕見心臟病在心胸外科楊艷旗教授近四十年的職業生涯中第一見到，也是孫逸仙紀念醫院心血管外科開科以來第一次遇到?！昂永锷袩o墊腳石，過河只能靠自己。”最終經過兩個多星期的研究，專家們終于找到了完美解決方案，給劉女士進行冠脈左主干解剖重建，恢復冠狀動脈及心肺大血管正常生理和解剖結構。

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劉女士1月25日順利出院
近四十年來“天天開心”，首遇極罕見心臟病
作為知名的心胸外科教授，楊艷旗教授從業近40年來，“天天開心”，見過的心臟已經有上萬顆。然而，在2021年1月份他卻遇到了從未見過的罕見心臟病?！斑@個病例讓我們很吃驚，極為罕見，我們從未見過結構如此特殊的心臟。我們要感謝心臟B超和CT的專家給出了迅速和精準的判斷，為疾病的正確診斷提供了足夠的證據?！睏钇G旗說，“心血管內科、心血管外科、心臟超聲及放射科等多學科討論后，我們認為劉女士患上的正是‘冠脈起源異常綜合征’。通常，90%的嬰幼兒罹患此病活不過1年。只有少數患者可以度過兒童時期，因此成年的患者在臨床上極其罕見?！?br /> 實際上，劉女士對自己的疾病也略有感覺。“在小時候，我父母曾經告知我有心臟病，當時以為心漏病，長大了就會長好了。長期以來，我的癥狀也不明顯，沒什么特別的不舒服。只是近兩年來，我心慌、氣促、胸悶的情況越來越明顯。在惠州當地治療后，也不能緩解。”
而這些年來劉女士的病情逐漸加重，在孫逸仙紀念醫院的檢查發現她心功能下降，心臟也越來越大，左心室出現缺血性心肌病改變。楊艷旗指出，這個疾病成年患者的首發癥狀為猝死，其他的癥狀包括活動后胸悶氣促，運動耐力下降等。
摸索二周時間，頭腦風暴尋得完美方案
考慮到疾病的兇險，在猶豫了一年后，劉女士還是來到孫逸仙紀念醫院心外科尋求治療。
首遇這個罕見病例，要如何治療？這是擺在心外科專家面前的難題?！拔覀冊敿毑殚喠舜罅康馁Y料，發現已經報道的有七種手術方法，但是我們發現這些手術方式的缺點都很明顯，比如有的遠期出現漏洞，可以說都不算完美?！睏钇G旗說。

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手術的關鍵在于重建一個直徑10mm、長約25mm的動脈管道
在楊艷旗教授的帶領下，心外科專家們集思廣益，開展頭腦風暴，設計出全新的手術方式。先剪裁后縫制，手術的重點在于重建一個直徑10mm、長約25mm的動脈管道，再用大口徑人工血管重建肺動脈，以保證長期的治療效果。
“河里尚無墊腳石，過河只能靠自己?！痹谑中g前，楊艷旗教授通過繪圖，設計手術中每一個步驟和操作，團隊成員用人工血管反復演練，確認手術設計的可行性?！拔覀兓藘芍軙r間摸索，才找到這個方法幫助劉女士重建血管結構?！?br />
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