孩子發笑也是?。恳斝倪@種瘤!

近日 , 有報道稱一名7歲女孩無故發笑一年 , 去醫院最終查出患有下丘腦錯構瘤這種疾病 。
孩子發笑也是???要當心這種瘤!
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來源丨新聞截圖
孩子發笑也是???要當心這種瘤!】無獨有偶 , 一名12歲的女孩2017年入院 , 同時被診斷為患有下丘腦錯構瘤 , 癥狀主要以發笑為主 , 發作時還伴有小便失禁的情況 。
在2021年 , 也有一名不到3歲的幼童因為下丘腦錯構瘤入院接受手術治療 。
01
錯構瘤是什么?
錯構瘤是指機體某一個器官內正常組織在發育過程中出現錯誤組合排列而導致的類瘤樣畸形 。
根據有關資料顯示 , 多數學者認為錯構瘤是器官內正常組織的錯誤組合與排列 。
這種改變隨人體的發育而緩慢并限制性生長 , 錯構瘤發病率小 , 并且常發現于嬰兒或兒童時期 。
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來源丨新聞圖片/北京地壇醫院
也就是說 , 錯構瘤是由異常生長的成熟組織構成的 。
主要是在胚胎時期 , 正常的組織錯誤地排列在一起 , 形成了腫瘤樣腫物 , 這是一種良性的腫瘤性疾病 。
主要病理成分為纖維組織、軟骨、上皮細胞、肌肉及血管等 , 可以發生在我們身體的任何部位 。
02
錯構瘤的幾種類型
錯構瘤發生的器官部位不盡相同導致的癥狀也明顯不同 , 常發生在肺腎、膽管、乳腺、下丘腦等部位 。
如果發生在肺 , 表現為肺錯構瘤 , 病人可能出現咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等癥狀;
發生在腎 , 則是腎錯構瘤 , 可能出現腰痛、腰酸、血尿癥狀;
發生在膽管則是膽管錯構瘤 , 可能堵塞膽道 , 引起梗阻性黃疸等 。
錯構瘤還常發生在乳腺 , 形成乳腺的錯構瘤 , 病人會出現乳腺內包塊 , 邊界清楚、表面光滑、質地比較硬等特征;發生在下丘腦區域就形成下丘腦錯構瘤 。
肝臟錯構瘤是一種少見的肝臟良性腫瘤 , 臨床缺乏特異表現 , 影像學認識不足導致術前誤診率高 。
盡管是良性腫瘤 , 但有惡變為未分化型胚胎性肉瘤或血管肉瘤的可能 。 此病多無特征性的臨床表現 , 主要因腹部進行性增大或觸及腹部腫塊就診 。
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肝間葉性錯構瘤 。 來源丨曹其偉,張亞洲,孫青.肝臟間葉性錯構瘤臨床病理特征分析[J].診斷病理學雜志.2022,29(06).
下丘腦錯構瘤是一種先天性的、非進展性(非進展性:不會隨著時間而嚴重的 , 病情穩定的)瘤樣腫塊 , 是發生在在下丘腦下部或灰結節區的異位神經組織 , 主要癥狀是性早熟、癲癇等 。
目前 , 對下丘腦錯構瘤患病機制尚沒有達成統一意見 , 有關研究表明它可能是由于中線位置神經管關閉并不齊全而引發的疾病 , 常于妊娠第一個月末發生 。
下丘腦錯構瘤主要分為2種:帶蒂的下丘腦旁病變和無蒂的下丘腦內病變 。
帶蒂型主要與垂體軸功能障礙 , 特別是中樞性性早熟有關 。
相反 , 無蒂型下丘腦內病變與神經癥狀相關 , 包括癲癇、認知障礙和精神障礙 。
03
錯構瘤的診斷與治療
由于錯構瘤的發展過程、臨床和組織學表現與惡性腫瘤有相似之處 , 所以有時在醫學判斷上難免出現判斷不準確的問題 。
一般情況下 , 錯構瘤并不是惡性的腫瘤 , 但具體還得需要根據癥狀定期的復查 。
如果有癥狀出現 , 或者有逐漸增大的趨勢 , 還需要考慮進行手術的治療 。
但是如果沒有明顯的變化 , 可以定期隨訪繼續觀察 , 不用特別的手術治療 。