邊緣葉腦炎(limbic encephalitis，LE)是發(fā)生于大腦邊緣系統(tǒng)的臨床癥候群 。特別是自身免疫介導(dǎo)性LE，臨床上常呈亞急性起病，常常表現(xiàn)為近事遺忘、定向力障礙，也可出現(xiàn)精神行為異常，并常有癲癇發(fā)作等癥狀;有時(shí)難與病毒性腦炎、橋本腦病等相鑒別 。很多新發(fā)病毒性腦炎往往查不出相關(guān)明確的病原學(xué)依據(jù)，所以，更容易與自身免疫性LE相混淆 。因此，需更全面地了解LE，掌握其相關(guān)特點(diǎn)，重視其診斷 。
把握LE的定義、病因及臨床表現(xiàn)

LE是指大腦邊緣系統(tǒng)所發(fā)生的炎癥或腦病 。邊緣葉系統(tǒng)包括杏仁核、海馬結(jié)構(gòu)、海馬旁回及內(nèi)嗅區(qū)、齒狀回、穹窿、乳頭體、下丘腦和扣帶回等結(jié)構(gòu) 。邊緣葉系統(tǒng)功能與認(rèn)知、情感及自主神經(jīng)功能調(diào)節(jié)有關(guān) 。因此，當(dāng)發(fā)生LE時(shí)可表現(xiàn)為記憶力減退、定向力障礙，情緒改變(如淡漠或躁狂)，還可表現(xiàn)為譫妄及睡眠障礙，有的出現(xiàn)癇樣發(fā)作等 。此外，還有一些可表現(xiàn)為錐體外系癥狀 。患者通常為亞急性起病，主要是在發(fā)作前數(shù)月漸漸出現(xiàn)認(rèn)知功能減低，往往不被注意 。部分患者通常表現(xiàn)為抑郁或幻覺(jué)，這可能被誤診為精神疾病 。有的病情可迅速發(fā)展，嚴(yán)重者有意識(shí)障礙，甚至昏迷等表現(xiàn) 。
感染性LE的診斷與治療
大多數(shù)感染性LE容易診斷，實(shí)際上也是病毒性腦炎 。臨床上可根據(jù)其不同病毒感染后典型的臨床、神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)以及相應(yīng)血清或腦脊液病毒抗體的檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行診斷 。但隨著病毒的變異以及新發(fā)病毒的不斷出現(xiàn)，臨床上有一些感染性LE難以通過(guò)現(xiàn)有檢測(cè)手段進(jìn)行診斷 。而且這些病因不清的病毒感染其臨床表現(xiàn)也不典型，影像改變不明顯，容易被誤診 。
自身免疫性LE的臨床診斷、鑒別與治療
不論是副腫瘤性的或者是非副腫瘤性(特發(fā)性)的自身免疫性LE，其臨床表現(xiàn)均相似，但若有前期流感樣癥狀似乎更支持非副腫瘤性LE，如有吸煙史、體重減輕等則支持副腫瘤性LE 。
副腫瘤性LE常有邊緣系統(tǒng)癥狀之外的體征，可表現(xiàn)為副腫瘤性腦脊髓炎 。通常與小細(xì)胞肺癌相關(guān) 。在副腫瘤綜合征患者中有2/3在確診腫瘤之前出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 。
【重視邊緣葉腦炎的診斷與鑒別】總之，隨著對(duì)LE認(rèn)識(shí)的不斷增加，對(duì)其不同病因所致LE的不同表現(xiàn)有了更多的了解，應(yīng)當(dāng)結(jié)合現(xiàn)代免疫抗體檢測(cè)技術(shù)，盡早進(jìn)行定性診斷，及早發(fā)現(xiàn)，及早治療，從而不斷提高對(duì)自身免疫LE的診斷與鑒別診斷能力 。

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