代謝|述評｜王建設：重視兒童急性肝衰竭的診治( 二 ) 病因|述評|建設|毒物|原因|兒童

4PALF的評估
所有PALF患兒都應該進行系統的評估, 以確定肝衰竭的原因和病情進展。臨床醫生應全面詳細地詢問病史, 重點包括發作癥狀、精神狀態的改變、傳染病史、輸血、用藥和/或肝病家族史、嬰兒死亡、自身免疫狀況以及血緣關系。全面系統的體格檢查和神經狀態評估對病因診斷及病情評估也至關重要。急性肝衰竭的實驗室評估包括全面的代謝指標、肝腎功能全套、電解質、血糖、血氨、凝血功能、血常規、Coomb’s試驗、血培養、肝炎病毒、非嗜肝病毒、HIV、血毒物檢查、自身抗體、免疫球蛋白、銅藍蛋白、淀粉酶、脂肪酶；尿毒物檢查、有機酸及24 h尿銅；眼科K-F環檢查；影像學盡早完善腹部B超檢查[2, 4], 腦電圖檢查有助于評估患兒肝性腦病腦水腫情況[11] 。臨床醫生應根據患兒的年齡及臨床表現進行相應的病因學檢查。
5PALF的治療
PALF屬于危重癥, 患兒隨時面臨著失去生命或需要肝移植的風險, 因此需積極治療。其治療包括一般治療、病因治療、持續性血液凈化治療和肝移植治療。入院后一方面應積極內科保守治療, 另一方面需積極對病因和病情予以診斷, 尋找原因, 盡早開始針對病因治療, 密切進行病情評估, 并列入等待肝移植名單, 進行肝移植術前評估。 PALF患兒需要高級生命支持, 保持氣道通暢, 充足的氧供, 建立靜脈通道。最好能在安靜的隔離病房, 避免鎮靜, 密切觀察神經系統癥狀, 并進行營養支持[12] 。肝衰竭患兒需要密切監測并及時處理低血糖、高血糖、電解質或酸堿平衡紊亂、高血氨；凝血功能異常可以適當補充維生素K1 。但在臨床中部分醫師因過度擔心患兒的凝血異常, 從而濫用血漿、凝血酶原復合物等。急性肝衰竭時由于急性期反應血小板升高或正常, 纖維蛋白原正常；另外僅有不足5%的急性肝衰竭患兒可能發生活動性出血, ＜1%的患兒出現顱內出血, 且INR是最有效的預后評估監測指標, 因此急性肝衰竭的患者, 一般不輸注血漿、凝血酶原復合物等血制品, 以免影響病情嚴重程度觀察；同時由于某些凝血因子的半衰期非常短, 如Ⅶ因子, 故輸注血漿和凝血酶原復合物并不能真正降低患者的出血風險；此外, 輸注血制品可能迅速增加血容量導致血管損傷, 出現肺水腫、腦水腫, 所以對于急性肝衰竭患者, 不主張輸注血漿等血制品, 但如果患者有活動性出血, 或者需要進行高風險操作時, 則應輸注新鮮冰凍血漿[12-15] 。凝血酶原復合物中因不可避免含有少量激活的凝血因子, 可誘導彌漫性血管內凝血, 因此肝衰竭患者禁忌使用。 PALF患者血紅蛋白較低時可以輸血治療, 使血紅蛋白水平保持在70~90 g/L[15] 。高血氨時可應用精氨酸、門冬氨酸鳥氨酸降血氨；如果患者出現肝性腦病癥狀, 需要用甘露醇降顱壓。可以采用質子泵抑制劑, 預防消化道出血。通常選用頭孢三代抗菌素預防感染。
急性肝衰竭患者需要更多的熱卡, 是正常人的120%~150%, 盡可能腸道營養, 不能進食者需要給予靜脈營養。一般無蛋白限制, 密切監測血氨；若有高氨血癥, 限制蛋白1 g·kg-1·d-1；當患者發生肝性腦病或者血氨＞150 μmol/L需暫停蛋白攝入24~48 h, 直到血氨得到控制。靜脈營養不需禁用脂肪乳, 除非考慮患者有脂肪酸氧化障礙疾病的可能[12] 。急性肝衰竭患兒出現以下情況時需持續性腎臟替代治療[16-17]：(1)并發腎功能不全, 出現少尿或者無尿、高鉀血癥、液體負荷過多；(2)血氨＞150 μmol/L治療無緩解, 或血氨＞200 μmol/L以及Ⅱ度以上的肝性腦病；(3)血清Na+＜130 mmol/L或者經內科治療無效的代謝性酸中毒。針對病因治療尤為重要, 如對乙酰氨基酚中毒需要應用N-乙酰半胱氨酸；酪氨酸血癥的患兒特殊飲食(不含酪氨酸和苯丙氨酸的食物), 同時給予尼替西農治療, 可改善預后；自身免疫性肝炎的患兒需要及時應用激素治療；皰疹病毒感染引起的急性肝衰竭, 需用阿昔洛韋抗感染；半乳糖血癥的患兒需要及時給予無乳糖飲食[1, 12-15] 。激素治療用于病因不明的急性肝衰竭患兒一直存在爭議, 考慮到激素的副作用還需要更多的研究[18] 。