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綜合征|30多年生活質量“不佳”竟是患上罕見“布加”病

綜合征癥狀車先生靜脈余天壘下腔醫生手術病情質量患上布加

車先生自打記事起就一直胸悶氣短、身體不適 ， 近10年更是病情加重 ， 走不了遠路、爬不了樓梯 。 近日 ， 車先生帶著外院“肝硬化”的診斷來到西安市紅會醫院求醫 。 沒想到 ， 醫生竟說車先生一直以來都被誤診了 ， 他患上的是名為“布加綜合征”的罕見病 。
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車先生今年39歲 ， 他說自己自打記事起就出現了活動后胸悶氣短的癥狀 ， 而且從小發育遲緩 ， 經常覺得乏力、嗜睡 ， 一直沒有放在心上 。 近十年來 ， 車先生胸悶氣短癥狀加重 ， 站幾分鐘就累、走不了幾步就難受、爬樓梯更是最高只能爬到三層就覺得腹脹難受 。 車先生說 ， 這些年他經常奔波在不同的醫院 ， 西醫找不到原因 ， 一直以“不明原因肝硬化”治療 ， 中醫藥也沒停 ， 但病情就是不見好轉 ， 生活質量不佳 。
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作為家里的頂梁柱 ， 車先生依然多方詢問求醫 。 前些天 ， 他又來到紅會醫院的消化內科 。 得知車先生的病情后 ， 科室醫生仔細詢問病史并查看影像學資料 ， 考慮為混合型布加綜合征 。
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布加綜合征是一種較為少見的疾病 ， 亞洲國家發病率約為5-7/百萬人 。 該病是因為肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的 ， 主要以門靜脈高壓或者門靜脈及下腔靜脈高壓為特征的一組疾病 。 混合型屬于既有肝靜脈的堵塞又有下腔靜脈的堵塞 。 布加綜合征可能出現腹脹、腹痛、黃疸、肝大、少尿、下肢靜脈血栓甚至肝衰竭、消化道出血等急、慢性癥狀 ， 嚴重者也會危及生命 。
明確診斷后 ， 醫生急行下腔靜脈的開通治療 。 按照傳統方式 ， 下腔靜脈開通要通過外科手術 ， 這樣的手術死亡率高、費用也高 。 經討論 ， 消化內科介入組決定為車先生行球囊擴張微創術 。 這樣的介入術僅一個針眼 ， 不僅手術風險低、費用少、院時間短 ， 還沒有外科手術帶來的并發癥 。 不過 ， 下腔靜脈血管細且薄 ， 球囊擴張很容易破了 ， 非?？简炨t生技術 。 “好在手術順利結束 ， 患者身體已經好轉了 。 ”消化內科醫生余天壘說 。
4月24日采訪人員見到車先生時他已經準備出院了 。 車先生說 ， 術后第二天自己便爬了11層樓梯 ， 術后第三天外出走了5公里 ， 均沒有不適 。 “這么多年了 ， 終于可以過上正常人的生活了 。 ”車先生激動地說 。
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【綜合征|30多年生活質量“不佳”竟是患上罕見“布加”病】余天壘說 ， 布加綜合征病情隱匿很難發現 ， 年齡增長后才明顯 。 而且該病臨床表現變化多 ， 缺乏特異性 ， 且癥狀、體征及轉歸與肝硬化相似 ， 臨床極易誤診為肝硬化 。 余天壘提醒 ， 臨床只要遇到“肝硬化”表現重而肝功能損害輕 ， 同時伴有腔靜脈高壓表現者 ， 應高度懷疑本病 。 對于已確診的肝硬化患者 ， 也應進行血管彩超檢查 ， 排除是否合并布加綜合征 ， 積極的介入治療是提高本病療效的關鍵 。