4小時從患者肺里洗出11瓶“牛奶”，這種罕見病患者一定要“洗肺” _健康小知識

來源：杭州師范大學附屬醫院

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近日，杭州師范大學附屬醫院呼吸與危重癥醫學科成功為一名罕見肺泡蛋白沉積癥患者實施全肺灌洗術，歷時4小時，共灌入生理鹽水11000ml ，回收乳白色“牛奶“樣沉淀液體10600ml ，目前患者情況明顯好轉，仍在病房康復觀察中。
43歲的李女士（化名），半年前在一次活動后出現氣急的癥狀，最初她并沒有引起重視，以為是過于勞累，但這半年來活動后氣急的程度在一天天加重，嚴重影響了她的生活質量，自己也不免很是擔憂，于是經熟人介紹來到杭師大附屬醫院呼吸與危重癥醫學科專家門診就診。
【4小時從患者肺里洗出11瓶“牛奶”，這種罕見病患者一定要“洗肺”】接診的呼吸與危重癥醫學科主任呂群主任醫師為李女士進行了全面細致的問診、查體，然后根據她的病情建議完善胸部CT檢查，結果令人驚訝，李女士胸部CT顯示患者雙肺彌漫性間質性改變，呈地圖狀分布，經驗豐富的呂群考慮李女士存在一種罕見的肺泡蛋白沉積癥的可能。該疾病嚴重時候可以出現呼吸衰竭，危及患者生命，遂將李女士收入院進行進一步確診和治療需住院進一步檢查。
入院后，呼吸與危重癥學科治療團隊第一時間為李女士安排了支氣管鏡檢查，灌洗液病理提示均質紅染無結構物質， PAS染色（+），確診為肺泡蛋白沉積癥。目前針對肺泡蛋白沉積癥的治療公認效果最好的手段是進行“全麻下全肺泡灌洗術” 。但全肺灌洗是一項高風險手術，需要在全麻下進行，無論對于操作醫師，還是麻醉醫師來講，都極具挑戰性。

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為保證灌洗術萬無一失，呼吸與危重癥學科治療團隊聯合麻醉團隊積極討論該病例，制定了嚴謹周密的手術方案。手術當天，手術室醫護人員全力協作、默契配合，最終成功完成我院首例雙腔氣管插管全肺大容量灌洗術。

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整個手術過程順利，歷時近4小時，共灌入生理鹽水11000ml ，回收乳白色“牛奶“樣沉淀液體10600ml ，術后楊女士氣急癥狀明顯好轉，目前患者仍在病房康復觀察中。
據呂群介紹，肺泡蛋白沉積癥在臨床上非常罕見，易漏診誤診，通常有不明原因的因素導致大量的磷脂蛋白樣物質沉積在患者的肺泡內。發病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。如果不及時治療，不但影響生活質量，嚴重時還有可能導致呼吸衰竭，危及生命。
這種疾病的治療方法，主要針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣物質，目前國內外一般建議全麻下行全肺泡灌洗術，研究表明近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善。我院開展的這一例肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗術也標志著我院在呼吸系統罕見病的介入治療方面邁上了一個新臺階。
呂群表示，雖然肺泡蛋白沉積癥的臨床表現不典型，但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有癥狀，老百姓一旦出現活動后氣急等表現時要重視，應該盡早到醫院就診，避免病情的延誤和進展。