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醫生|女性“巨陰癥”可以生育嗎？醫生：主要要看2種情況，不妨看看( 二 )

醫生雄激素體檢女孩


確診巨陰癥患者可以在醫生的指導下服用氫化者的松或強的松進行治療 ， 主要用來替代自身腎上腺皮脂激素合成不足的問題 ， 同時抑制垂體釋放促腎上腺皮質激素 ， 繼而抑制體內產生過量腎上腺雄激素 。
開始服用劑量較大 ， 服藥1-2周后尿檢類固醇已控制在滿意水平時 ， 可以減量至生理劑量 ， 通常強的松口服量要根據對象進行改變 ， 比如嬰兒每日2.5mg ， 兒童2.5-5mg ， 青春期則為7.5-10mg ， 還要根據尿中17酮類固醇排量對應調整 ， 每日服用兩次 ， 第二劑應當在晚間服 ， 要注意 ， 患者應當終身服藥 。

2、手術治療
包括陰蒂成形術、道成形術和陰唇成形術 。
對于有巨陰癥的女孩來說 ， 男性化生殖器外觀會對兒童性別認知乃至心理、社交造成影響 ， 所以手術很重要的一個目的就是幫助患者重建女性外生殖器的外觀 。
某些巨陰癥女孩陰唇融合嚴重 ， 尿道前方也可能有隔膜遮擋 ， 導致排尿不暢 ， 通過手術就能改善這種問題 ， 促進女孩膀胱充分排空 。 另外 ， 手術還可以幫助建立經血和其他分泌物流出的通道 ， 幫助解決成年女性性功能和生殖功能 。
當然 ， 對于巨陰癥患者來說十分關心的一個點是：以后是否還能正常生活呢？
巨陰癥的確無法治愈 ， 但是只要規范治療 ， 病情還是能夠得到很好的控制的 ， 甚至也能過上正常的生活 ， 預期壽命也和常人無異 。
參考資料：


[1
《CAH女性的生育能力》.CAH美麗人生.2015-12-23 10:35
[2
《【健康科普】先天性腎上腺皮質增生癥 ， 你了解嗎？》.上海兒童醫學中心內分泌遺傳代謝.2022-04-25
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