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球部肌萎縮的診斷與預后( 二 )

健康知識養生常識


不管是臨床癥狀還是電生理檢查提示的病變范圍都會影響到預后 ， 即臨床癥狀累及部位(上肢、下肢、球部、呼吸)越多 ， 預后越差 。 呼吸作用 ， ALS患者的呼吸功能對預后有重要影響 。 目前常采用的肺功能測定指標包括用力肺活量、慢肺量、ALS患者預后的獨立影響因素 。 另外 ， 肺活量隨時間的減少速度與預后有關 。 在ALS發病之前 ， COPD患者的生存時間顯著縮短 。
3、營養素與能量代謝
近幾年來 ， ALS患者的營養狀況和能量代謝逐漸成為研究熱點 ， 營養狀況和代謝對ALS患者生存有顯著影響 ， 營養狀況越好 ， 預后越好 。 ALS患者與正常人相比代謝率明顯增高 ， ALS高代謝組運動神經元損害嚴重 ， 生存期短 ， 功能衰退快 。
ALS患者高脂血癥是預后不良的保護因素 。 對于脊髓損傷的病人 ， 診斷如吞咽困難等球部受累 ， 其生存期類似于球部起病者 ， 但還沒有累及球部的病人 ， 如果在早期體重下降更快 ， 預后更差 。 高熱飲食隨機對照試驗的回顧性分析顯示 ， 進展迅速的患者(ALSFRS-R下降率高于中值水平)的生存期顯著延長 。
球部肌萎縮的診斷與預后
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4、免疫力因素
在ALS研究中 ， 免疫機制是又一個熱點 ， 動物模型和人群研究都表明免疫機制可以影響疾病的預后 。 在小鼠模型中 ， 早期免疫反應與病程進展期間有差異 ， 早期免疫反應是由調節性T細胞和M2表型小膠質細胞介導的 ， 具有神經保護作用 ， 可促進組織修復 。
而在病情發展期間 ， 則是由M1表型的小膠質細胞和輔助性細胞介導的 ， 造成神經損傷 。 在小鼠模型中發現 ， 在進展緩慢的小鼠發病早期 ， 周圍神經有較強的免疫應答 。 趨化因子受體1可以影響人體小膠質細胞的活化水平 ， 其多態性也會影響ALS患者的生存率 。 此外 ， 人類白細胞基因多態性也與免疫有關 。
球部肌萎縮的診斷與預后
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【球部肌萎縮的診斷與預后】結語：ALS作為一種異質性疾病 ， 其發生與多種環境因素和遺傳因素密切相關 。 探討ALS的預后影響因素將有助于發現新的干預方向和預測預后 。 近幾年 ， 營養代謝和免疫反應成為新的研究熱點 ， 對其治療也有了相應的研究 。