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曾經困擾歐洲皇室的血友病，為什么絕大部分發生在男性身上

健康知識養生常識

撰文/杰茜醫生
每年4月17日是世界血友病日 ， 是為了紀念世界血友病聯盟發起人——加拿大籍的法蘭克?蘇納波（FrankSchnabel）先生對血友病患的貢獻及喚起公眾對血友病的認識和重視 。
曾經困擾歐洲皇室的血友病，為什么絕大部分發生在男性身上
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自古以來 ， 歐洲各國皇室為了維系皇室血統及融洽關系 ， 盛行相互通婚 。 19世紀 ， 英國女王維多利亞與表哥阿爾伯特結婚且生下9個兒女 。 由于維多利亞女王是血友病基因攜帶者 ， 她的幼子利奧波德在嬰兒時期就有嚴重出血傾向 。 盡管小王子一直被精心照顧 ， 但是還在31歲時因為意外跌倒 ， 死于出血 。 女王的女兒雖未發病 ， 但是與其他皇室聯姻后所生下的男孩也患有這種可怕的疾病 。 一時間 ， 整個歐洲皇室惶恐不安 。 由于當時缺乏對血友病的認識 ， 該病也就被稱為“皇室病” 。
曾經困擾歐洲皇室的血友病，為什么絕大部分發生在男性身上
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血友病是由于患者體內缺乏凝血因子而引起凝血功能障礙的出血性疾病 ， 是一種X染色體隱性伴性遺傳病 ， 幾乎絕大部分發生在男性 。 血友病主要分為A型血友病、B型血友病和C型血友病 ， 其中以缺乏第八凝血因子的A型血友病最常見 ， 約占80%；B型血友病患者缺乏第九凝血因子 ， 約占15%-20%；缺乏第十一凝血因子的C型血友病很罕見且癥狀輕微 。 也有一部分血友病患者來自基因突變并沒有家族遺傳史 。 正常人體細胞內有23對（46條）染色體 ， 其中23條來自母親 ， 23條來自父親 。 第23對染色體決定個體性別 ， 女性為XX ， 男性為XY 。 由于表達第八第九凝血因子的基因都在X染色體上 ， 因此男性肯定會患病 ， 女性可能是攜帶者 。
曾經困擾歐洲皇室的血友病，為什么絕大部分發生在男性身上
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血友病患者由于缺乏凝血因子常出現反復自發性出血 ， 受傷后常流血不止 。 不過血友病的嚴重程度因人而異 ， 凝血因子濃度影響凝血時間 。 重度血友病患者的關節由于長期反復出血伴腫脹疼痛 ， 會導致關節功能受損或者關節畸形 ， 嚴重影響患者日常生活 。
【曾經困擾歐洲皇室的血友病，為什么絕大部分發生在男性身上】就目前而言 ， 血友病沒有根治方法 ， 但是可以通過增加患者的凝血因子活性 ， 消除患者的癥狀 。 另一方面 ， 物理康復治療也可以緩解肌肉關節功能障礙 ， 提高患者生活質量 。