診斷|血管性帕金森綜合征診療共識,執筆者親身解讀,不容錯過!

作者:LittleAxe
從定義、臨床表現到診斷、治療 , 一文掌握 。
“匯聚界內頂尖大咖 , 連線海外權威專家” , 第二屆華山認知與腦疾病國際論壇暨中國神經病學論壇2021啟動會已經于8月5-6日線上開播 , 全方位展示神經病學 , 尤其是認知領域臨床和基礎研究最新進展 。 專家們的一次次交鋒論壇 , 為我們帶來一場場的學術盛宴 。
論壇上 , 來自廣東省人民醫院神經內科的王麗娟教授給我們講解了由她執筆的《中國血管性帕金森綜合征診斷與治療專家共識》 , 大伙兒熟知帕金森?。≒D) , 但血管性帕金森病綜合征(VP)可能就聞名而不相知了 。 這是中國首部關于該疾病的專家共識 , 關于它的一切 , 有請王麗娟教授為我們娓娓道來 , 一起來學習吧!
跨越一個世紀的定名 VP的名稱經過了一個漫長的變遷 , 從1929年Crichley首次提出“動脈硬化性帕金森綜合征”到2004年定名為“血管性帕金森綜合征”跨越了將近一個世紀 。

診斷|血管性帕金森綜合征診療共識,執筆者親身解讀,不容錯過!
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VP的流行病學
VP確切的發病率和患病率并不清楚 , 依據不同的帕金森綜合征研究人群 , 其患病率為2%~12% 。 由于PD也可合并腦白質病變(WML)等腦血管損害 , VP的鑒別并不容易 。
據最新統計 , 我國40歲以上人群中有1167萬人為卒中后患者 , 其中31%~43%存在軀體功能障礙 , 29%~53%存在精神障礙 , 68%~80%存在認知功能損害 , 而軀體功能障礙常包括運動障礙 , 運動障礙中就有VP存在 。
VP的危險因素 , 常合并血管相關疾病 , 主要有高血壓、冠心病、高脂血癥、糖尿病、吸煙、高同型半胱氨酸血癥、睡眠呼吸暫停綜合征、腦血管病史等 。
VP的病理特征
▌ 特征為腦血管損害表現主要為缺血 , 出血較為罕見 。
▌ 主要病變部位累及皮層下腦白質、基底節區、丘腦和中腦等 。
▌ 腦組織病理改變主要為腔隙、WML , 伴嚴重的少突膠質細胞脫失 。
▌ 血管病理改變主要為脂質玻璃樣變性等小動脈硬化 。
▌ 其它少見病因(個案報道)常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CADASIL)、皮質下動脈硬化腦?。˙inswanger?。?、炎性血管病、法布里病(Fabry?。┑?。
總之 , 目前的VP病理學研究數目較少 , 其病理學診斷尚缺乏統一標準 , 與PD在病理上的主要區別是 , VP不具備嚴重的中腦黑質多巴胺能神經元脫失及路易小體(Lewy body)形成 。
VP的臨床表現
▌ 發病年齡VP發病年齡與PD相近或稍大(VP比PD大4-10歲) , 男性多于女性 。
▌ 起病形式

  • 急性起?。贺熑尾≡钔ǔ橹心X黑質或基底節區 , 出血性卒中或缺血性卒中 。
  • 隱匿性起?。浩べ|下腦白質病變 。
▌ 臨床特征1.運動癥狀
  • 雙下肢帕金森綜合征(常見) , 表現為雙側對稱性的步態障礙 , 步伐變小、緩慢、不穩 , 其中“凍結(Freezing)”、起步困難較常見 。
  • 偏側帕金森綜合征 。
  • 其他運動癥狀(常見) , 如肌強直、姿勢不穩、跌倒假性球麻痹、膝腱反射活躍、錐體束征等 。
2.非運動癥狀 認知障礙(MCI、癡呆)、小便失禁(少數患者需留置尿管)最為常見 , 體位性低血壓、便秘、疲勞、睡眠障礙及情感障礙等也會有 , 相對較少 。3.其他少見的癥狀和體征Myerson's征(眉間叩擊征)陽性、掌頜反射陽性、上肢腱反射活躍、姿勢性震顫(多數患者上肢運動相對正常)、靜止性震顫(罕見)、嗅覺障礙(罕見)等 。
4.VP患者起病形式和病情進展差異較大