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科普|運動神經元?。∥s側索硬化癥）全科普！

肌萎縮側索硬化癥目前是一個臨床的診斷 ， 還沒有確切的實驗室檢查可以完全的確診 ， 主要靠臨床觀察肌萎縮的特點、無力的特點 ， 以及分布來做出確診 ， 可以做以下檢查：
肌電圖 ， 肌電圖是所有肌萎縮側索硬化之后診斷所必需的檢查 ， 通過肌電圖檢查能看到病人肌萎縮是因為肌肉本身的原因 ， 還是因為神經的原因 ， 是因為神經元的原因還是因為神經纖維的原因 ， 因此肌電圖是必做的檢查 。 當肌電圖無法證實病人是否是ALS或者運動神經元病（肌萎縮側索硬化癥）時 ， 可能需要做肌肉活檢 。 通過肌肉活檢的檢查 ， 我們能知道肌肉病變是因為肌肉本身的問題 ， 還是因為神經病變以后造成的肌萎縮 ， 這樣診斷就更加的明確 。 其他血的化驗來講 ， 目前還沒有很好的參考值 。 根據肌萎縮側索硬化癥的家族史 ， 現在有些基因可以進行測定 。 如果病人有ALS的家族史 ， 同時在上一輩患者的基因中查出一種基因 ， 這個患者也查出同樣病變的基因 ， 可能對診斷有更大的支持 。
我國一般將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用 ， 通常分肌萎縮側索硬化（ALS） ， 進行性球麻痹（PBP） ， 進行性性肌萎縮（PMA）和原發性側索硬化（PLP）等四類臨床亞型 。 但研究證明有些患者的表現符合ALS的臨床診斷標準 ， 但用這四個亞型難以概括 。 近年研究按世界神經病學聯合會埃斯科里亞爾（El Escorial）診斷ALS ， 主要將ALS分八個臨床表型 ， 這些類型在發病年齡 ， 延遲診斷的時間 ， 合并額顳葉癡呆的比率 ， 生存期 ， 3、5、10年存活率等均有差異 。 這8個分型建立診斷時的臨床表現基礎上 ， 但在隨訪中要收集患者所有可用的資料 ， 不斷修訂 。

科普|運動神經元?。∥s側索硬化癥）全科普！
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1、經典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出現特征性癥狀或體征 ， 錐體束征明確 ， 但不突出 。
2、延髓型ALS（B-ALS）：這些患者為延髓發病 ， 有構音障礙和/或吞咽困難 ， 舌萎縮 ， 肌束震顫 。 在發病后的前6個月內沒有周圍脊髓損害癥狀 。 在前6個月錐體束征可以不明顯 ， 但之后要顯而易見 。
【科普|運動神經元?。∥s側索硬化癥）全科普！】3、連枷臂綜合征（FA-ALS）：本類型患者的特點是逐漸發展 ， 主要是上肢近端無力和萎縮 。 此類型包括病程中某一階段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征 ， 但無肌張力增高或陣攣 。 在發生癥狀后局限于上肢的受累功能至少有12個月 。
4、連枷腿綜合征（FL-ALS）：患者特點是逐漸進展 ， 下肢遠端出現的無力和萎縮 。 此類型包括病程中某一階段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征 ， 但無肌張力增高或陣攣 。 患者下肢近端起病的萎縮和無力 ， 在無遠端受累時列為經典型ALS 。
5、錐體束征型ALS（P-ALS）：這些患者的臨床表現主要是錐體束征 ， 主要表現為嚴重的痙攣性截癱/四肢癱 ， 有一個或多個體征：巴賓斯基或Hoffmann征 ， 腱反射亢進 ， 下頜陣攣性抽動 ， 構音障礙和假性球麻痹 。 痙攣性麻痹可以存在于發病初期或疾病晚期 。 這些患者在發病時可以至少在兩個不同區域同時表現有明顯的下運動神經元損害的體征如肌肉無力和萎縮 ， 肌電圖檢查存在慢性和活動性的失神經損害 。
6、呼吸型ALS（R-ALS）：這些患者發病時表現為彌漫性呼吸功能損害 ， 為休息或在勞累時端坐呼吸或呼吸困難 ， 在發病第6個月后只有輕微的脊髓或延髓體征 。 這些患者可以表現出上運動神經元受累的表現 。
7、純下運動神經元綜合征（PLMND）：這些患者有逐漸進展的LMN受累的臨床和電生理證據 。 這個類型中排除了：