柴亮|聽說耳朵長“聰明孔”,大富大貴還聰明?現實是,10歲女孩因它挨了刀( 二 )


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柴亮主任醫師介紹,在醫學上,這種“先天性耳前瘺管”,是一種常見的先天性外耳畸形,被稱為“富貴倉”“聰明孔”寓意很好,但其實和孩子聰明不聰明、富不富貴沒什么關系。耳前瘺管的小孔多開口于耳前,少數開口于耳輪腳的后上邊緣、耳屏及耳垂,瘺管深淺長短不一,幾乎所有瘺管均與耳軟骨的軟骨膜相連。
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演化生物學家尼爾·舒賓所說,我們遠古的祖先,在尚未登上陸地前,其實和魚類一樣,生活在廣闊的海洋里,是用鰓呼吸以吸收溶解在水中的氧;隨著人類祖先登上陸地,并開始使用肺進行呼吸,鰓就變得無用了,逐漸退化、愈合。而胚胎在發育過程中,會重現從魚到人的進化過程,期間各腮弓逐漸融合,鰓溝也逐漸封閉。當這個過程受到干擾(如DNA異常),就可能出現第一、第二腮弓融合不良,和/或第一鰓溝封閉不全,而導致先天性耳前瘺管的形成。
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先天性耳前瘺管是臨床常見的先天性外耳疾病,在我國的發病率為1.2%~2.5%,可以散在發病或者家族遺傳,遺傳方式為常染色體顯性遺傳伴外顯不全,還表現出高度的遺傳異質性。25%~50%為雙側發病,大多有家族史,有隔代遺傳現象,以及患病體側的家族一致性。有研究顯示,父母有雙側先天性耳前瘺管的,患者有更高的患病風險,其父親有雙側先天性耳前瘺管的患者增加了35.7倍的患病風險,母親有雙側先天性耳前瘺管的患者增加了7倍的患病風險。
哪些“富貴倉”不用管、哪些必須要切除柴亮主任醫師介紹,先天性耳前瘺管分為單純型、分泌型和感染型。
柴亮|聽說耳朵長“聰明孔”,大富大貴還聰明?現實是,10歲女孩因它挨了刀
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當耳前瘺管無癥狀時(單純型),無需治療。沒有分泌物時,日常也無需特殊清潔護理。
分泌型可引起皮膚瘙癢、局部隆起,或瘺管內皮屑及皮脂腺分泌物堆積導致瘺口處經常有白色分泌物,這些分泌物不是不能清理,而是不能“隨意清理”,像擠壓瘺管口,或伸入不干凈的牙簽、粉刺針等器物,很容易將細菌引入瘺管中,一旦引發感染就有可能迅速形成膿腫。
感染型的耳前瘺管容易反復流膿感染,小孔附近皮膚紅腫、隆起、壓痛、觸之有波動感,通過手術完全摘除瘺管是防止復發的唯一有效根治方法,不過要在炎癥被控制后才能手術。
在急性感染階段,醫生會用抗生素來控制炎癥,如果已經形成膿腫,就需要切開引流。等炎癥治愈,局部紅腫消退,皮膚顏色恢復到跟周圍膚色差不多時,一般就可進行手術。
此外,柴亮主任醫師還特別強調,當新生兒出現耳前瘺管,請務必要重視聽力篩查!有耳前瘺管的寶寶,出現了聽力下降,或者有鰓裂囊腫、耳腎畸形、頸部瘺管等情況,還要排查腮—耳—腎綜合征(BOR)的可能性。