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心臟|48 歲，體健，無不適癥狀，NT-proBNP 3513.3，診斷心衰嗎？( 三 )


若不合并二尖瓣狹窄 ， 舒張期左心房血流可迅速充盈左心室 ， 左心房壓力隨之下降 ， 心力衰竭、左心擴大發生較晚 ， 無癥狀期持續時間很長 。 所以該患者出現了長期癥狀不明顯的隱匿性心力衰竭 。
這個病例一系列的連鎖反應都與當時那份體檢心電圖有關 ， 其實心電圖 II、III、avF 與 V3～V6 的 T 波倒置也可以用二尖瓣脫垂去解釋 。
二尖瓣脫垂心電圖特點之一就是下壁 II、III、avF 與 V4～V6 導聯的 T 波倒置 ， 為典型的（二尖瓣脫垂相關心律失常） ， QTc 間期延長 ， 這與腱索斷裂、二尖瓣脫垂導致的復極異常有關 。
如何治療？
診斷已經明確 ， 接下來這個患者應當如何治療？
常染色體顯性遺傳多囊腎病的治療原則為對癥處理、預防和治療并發癥、延緩囊腫生長和腎功能進行性惡化的程度 ， 進入終末期腎病時 ， 則進行腎臟替代治療 。
1）心力衰竭
首先這個患者已經出現了隱匿性心力衰竭 ， 左心已經明顯擴大 ， 啟動「新金三角」治療策略是必須的：沙庫巴曲纈沙坦 + β 受體阻滯劑 + 螺內酯 。 建議擇期行二尖瓣脫垂的手術治療 。
2）保護腎功能
這個患者肌酐才 167 umol/L ， 遠沒到終末期腎病的程度 ， 暫不考慮腎臟的替代治療 ， 目前以延緩囊腫生長和腎功能進行性惡化的程度為主 。
對于這個患者用一個新型的「特異性」藥物 —— 精氨酸血管加壓素 V2 受體拮抗劑（托伐普坦）治療 ， 可以說一舉兩得 。
【心臟|48 歲，體健，無不適癥狀，NT-proBNP 3513.3，診斷心衰嗎？】近年來國際多項研究顯示托伐普坦可延緩囊腫生長和腎功能的進行性惡化 ， 已被多個國家批準臨床使用；而且托伐普坦也是一個抗心衰藥物 ， 療效也是非常顯著的 。 但使用該藥物需注意患者肝功能損傷、脫水及電解質情況 。
3）降尿酸
有證據顯示高尿酸發生高血壓和終末期腎病風險增加 ， 且與常染色體顯性遺傳多囊腎病患者腎臟總體積的增長密切相關 ， 應予以降尿酸治療及監測 。
該患者尿酸明顯升高 ， 同時加用了降尿酸藥物的治療 。
專家點評
從這個病例我也學習了很多 。 只有懂得這個疾病 ， 才能診斷出這個病 ， 如果根本不知道遺傳性多囊腎可以引起心臟二尖瓣脫垂 ， 是不可能做出正確診斷的 。
面對無法解釋的心電圖 ， 尤其是病史、癥狀都無法完美解釋的時候 ， 進一步的超聲、CT 檢查就是必須要做的 。
排除了冠脈病變、風濕免疫病變 ， 如果不懂遺傳性多囊腎與二尖瓣脫垂的關系 ， 可能最終也無法明確診斷 ， 更不能有針對性的治療 。 可見夯實的醫學基礎知識與廣博的診斷學知識多么重要 。
多囊腎在臨床上并非少見 ， 該病例診斷思路清晰嚴謹 ， 面面俱到 ， 很值得我們學習 。
點評專家：劉永政副主任醫師 秦皇島市第一醫院心內科
本文作者：廣東省中山市陳星海醫院心內科蘇大理
策劃：ly
投稿：wangliya1@dxy.cn
本文首發于丁香園旗下專業平臺：心血管時間