SMA患者的呼吸管理最終目標為延長生存 ， 并達到正常氣體交換 ， 緩解睡眠呼吸問題 ， 延長居家護理時間 ， 提高生活質量 。 不同疾病分型和最大運動里程碑的患者管理策略各異 ， 具體的管理方法與呼吸問題評估要因人而異 ， 共識中給出了詳細的解說 。
在藥物治療方面 ， 曹玲教授指出 ， 可以對癥治療、疾病修正治療等措施多管齊下 ， 共同守護患者健康 。
李篤妙教授:紐扣式的胃造瘺管的應用

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福建醫科大學附屬第一醫院李篤妙教授介紹了SMA患兒紐扣式胃造簍的圍手術處理 。 由于SMA主要導致肌肉萎縮 ， 喪失肌肉收縮功能 ， 部分患兒在疾病發展過程中出現吞咽困難 ， 無法正常進食 ， 需通過鼻胃管或胃造瘺管等方式來給患者喂食 。 紐扣式的胃造瘺管只需在左上腹做個小口 ， 在胃部留置一個特殊小裝置 ， 平時這個造瘺管蓋上扣子患兒可以進行日?；顒?， 大大減輕了家人照顧負擔 。
李篤妙教授在此方面有非常豐富的治療經驗 ， 他詳細地介紹了該術式的優勢 ， 以及術中、術后注意事項 。
錢甜教授:SMA患兒營養管理注意事項

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復旦大學附屬兒科醫院錢甜教授介紹了SMA患兒營養管理要點 。 研究發現超過40%的SMA2型和3型兒童存在營養不良 ， 高于國際上報道37%的發病率 ， 其中Ⅱ型更多地表現為營養缺乏 。 SMA2型和3型兒童的年齡別體重的Z值集中在?1.5至+0.5范圍 ， 這可能是該疾病兒童較為合理的體重 。 錢甜教授指出 ， 對于SMA患兒由于其肌肉組織和活動量減少 ， 不能孤立地通過體重或身長來判斷患兒的營養狀況 ， 而是通過連續性地測量SMA兒童體重、身長和體成分來綜合評估 。
錢甜教授介紹了不同類型及臨床特征的患兒的營養治療策略 。 如對于無法獨坐的患兒 ， 她建議可留置胃管 ， 有返流的患者中考慮胃造口聯合胃折疊術 ， 要保證鈣及維生素D的攝入 ， 急性期需禁食時間＜6小時 ， 補充足夠的液體并時刻監測電解質和血糖水平 。
SMA多學科管理——骨骼與康復沈建雄教授:糾正脊柱側彎需多學科協助

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北京協和醫院沈建雄教授介紹 ， SMA患者由于肌力下降 ， 脊柱側彎十分常見 ， 通常表現為胸腰段出現側凸或側后凸 ， 彎型常為長C型單彎 ， 并以平均每年5~15°的速度進展 。 隨著患者行走及站立能力下降 ， 側彎速度逐漸加快 。
不同的側彎程度要采取不同的應對措施 ， 沈建雄教授指出 ， 對于側彎15°-20°者 ， 建議觀察；對于側彎在20°-50°者 ， 可以采用支具治療 ， 對側彎有一定的緩解進展的作用；而側彎＞50°者 ， 建議手術治療 。
沈建雄教授強調 ， 矯正SMA患者的脊柱側彎 ， 離不開多學科的共同參與 ， 一個好的多學科診療團隊才能保證患者重新“直立”起來 。
徐開壽教授:康復支具應基于臨床及康復目標

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廣州市婦女兒童醫療中心徐開壽教授指出 ， SMA患者常有關節攣縮、脊柱側凸、髖關節脫位等 ， 嚴重影響患兒的功能及生活質量 。 正確使用康復支具 ， 可預防或減少SMA患兒繼發性畸形 ， 改善其生活品質 。 他詳細地介紹了SMA患者康復支具的臨床應用與選擇 。
“康復支具的選擇應基于患兒的臨床問題及康復目標 。 ”徐開壽教授強調 ， 患兒及家屬要學習支具的正確穿戴方法 ， 穿戴時間 ， 如有不適需及時調整 。 每3-6個月進行支具的適配評估 ， 定時調整與更換 。 隨著患兒長大 ， 患兒的運動能力改變對支具的需求也在不斷變化 ， 需關注不同時期支具的應用 。 更重要的一點是：支具的使用需要在康復科、骨科、呼吸科、神經科和遺傳代謝科的共同參與下 ， 多學科共同進行管理 。

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