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延髓|?震驚！運動神經元可以這樣治療?

概述：
運動神經元病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性疾病 。 發生的部位在上、下兩極運動神經元 ， 其性質為運動神經元的變性 。 本病的發病原因目前還不清楚 ， 雖經許多研究 ， 提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說 ， 但均未被證實 。
只要患了這種病 ， 先是逐漸的肌肉萎縮 ， 最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死 。 所以這種病人也叫“漸凍人癥” 。
本病臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的以癱瘓為主要表現 ， 其中以上、下運動神經元合并受損者最常見 ， 主要表現為受累部位肌肉萎縮無力 。
一般而言 ， 身體的運動神經元有2大類：
一為上運動神經元 ， 一為下運動神經元 。
上運動神經元發生問題 ， 會產生肌肉僵直 ， 反射增強 ， 臨床上表現出來的癥狀使得患者走路時 ， 一跳一跳的 ， 無法協調 。 因為反射增強 ， 有時患者的膝蓋會一直抖個不停 ， 這些都是上運動神經元的癥狀 。 至于下運動神經元 ， 則以肌肉萎縮、無力 ， 肌肉震顫的癥狀為主 ， 通常出現在手掌、指間的肌肉萎縮 ， 虎口萎縮 ， 慢慢地 ， 惡化到達肩膀、頸部、舌頭、吞咽的肌肉萎縮 ， 造成吞咽困難及呼吸衰竭 。
運動神經元病分為肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮癥、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹 。 各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的 ， 主要差別在于病變部位的不同 。 可將肌萎縮側索硬化癥看作是本組疾病的代表 ， 其它類型則為其變型 。

延髓|?震驚！運動神經元可以這樣治療?
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典型癥狀
肌萎縮側索硬化
常見的首發癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力 ， 隨后出現手指小肌肉萎縮 ， 逐漸發展至前臂、上臂及肩部肌群 。 隨著病程的延長 ， 肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部 ， 最后累及面肌和咽喉肌 。 少數病例肌萎縮和無力從下肢或軀干開始 。 受累部位常有明顯肌束顫動 。
進行性肌萎縮
常見首發癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無力 ， 逐漸波及前臂、上臂及肩部肌群 。 受累肌肉萎縮明顯、肌張力降低 ， 可見肌肉顫動 。
進行性延髓麻痹
主要表現為進行性發音不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力 。 舌肌明顯萎縮 ， 并有肌束顫動 ， 唇肌、咽喉肌萎縮 。 本類型病情進展較快 ， 多在1~2年內因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡 。
原發性側索硬化
常見首發癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力 ， 行走呈剪刀步態 。 緩慢進展 ， 逐漸累及雙上肢 。 一般無肌萎縮和肌束顫動、無感覺障礙 。 該類型進展慢 ， 可存活較長時間 。
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