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畸形|這 6 種典型影像征象的病變你都認識了嗎

這 6 種典型影像征象的病變你都認識了嗎
在臨床影像診斷中 ， 有些病常常讓我們模棱兩可 ， 很難下診斷；而有些病例也許通過一張圖片中的一個特征就能準確無誤地進行判斷 ， 但前提是這些征象我們需要認識 。 下列就是我們常常見到的幾個具有特征意義的征象 ， 一起來看下吧 。
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案例一
基本病史：女性 ， 50 歲 ， 腹脹 。 行腹部 X 線檢查 ， 結果如下：

畸形|這 6 種典型影像征象的病變你都認識了嗎
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圖 1 腹部 X 線顯示雙側腎臟輪廓內見多發團塊狀致密影
診斷：雙腎鈣化
解析：本案例中的雙腎鈣化極為典型 ， 鈣化的致密影填充了腎臟的所有實質區 ， 整個腎臟的輪廓清晰可見 。
臨床：腎鈣化是指因血鈣升高 ， 鈣鹽沉積在腎實質內 ， 引起腎功能障礙 。 腎鈣化癥 ， 多有腎小管酸中毒、先天性腎髓質病變、醫源性疾患基礎上發生 。 常見導致腎鈣化的疾病有甲狀旁腺功能亢進癥、腎結核、海綿腎等 。
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案例二
無相關病史 ， 行顱腦 MRI 檢查結果如下：

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圖 2 顱腦 MRI 檢查發現雙側小腦上腳增粗、變長 ， 與腦干垂直 ， 相應的腳間窩增深 ， 形態類似于磨牙 ， 稱為磨牙征 。 小腦蚓部發育不良 ， 可見蚓部部分缺失導致的小腦半球間形成中線裂
診斷：Joubert 綜合征
解析：Joubert 綜合征 ， 也稱先天性小腦蚓部發育不全 ， 是一種較為罕見的先天性染色體畸形 ， 主要是小腦蚓部發育不良加上其他異常 ， 被認為是常染色體隱形遺傳病 ， 其病理特征包括小腦蚓部部分發育或完全不發育、小腦齒狀核變形、旁橄欖核及下橄欖核發育不良、背側柱核發育異常以及椎體交叉幾乎完全缺如 。
影像：對于該病的診斷主要依靠影像學表現 。 以小腦半球間「中線裂」征、第四腦室「蝙蝠翼」和「三角形」、腦橋及中腦呈「磨牙征」為典型表現 。
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案例
三無相關病史 ， 行顱腦 MRI 檢查結果如下：

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圖 3 矢狀位 T1WI 圖像顯示小腦扁桃體向下疝入到下頸椎管內 ， 下疝大于 6 mm ， 無脊髓空洞形成
診斷：Chiari 畸形 I 型 ， 又稱小腦扁桃體下疝畸形 ， 是后腦的先天性畸形 。
【畸形|這 6 種典型影像征象的病變你都認識了嗎】解析：Chiari 畸形的根本原因是由于后顱窩先天發育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致 。
分型：其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內 ， 橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲 ， 并向椎管內移位 。 此畸形大約 56% 伴有脊髓空洞畸形 。 根據其病理改變分為 4 種類型：Chiari 畸形 I 型、Chiari 畸形 Ⅱ型、Chiari 畸形 Ⅲ型、Chiari 畸形 Ⅳ型 。
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案例四
基本病史：男性 ， 70 歲 ， 伴有帕金森綜合癥病史 2 年 。 行顱腦 MRI 檢查 ， 結果如下：

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圖 4 矢狀位 T2WI 圖顯示中腦頂端萎縮 ， 中腦上緣平坦或凹陷 ， 呈蜂鳥的嘴表現 ， 稱為蜂鳥征 。 中腦腦橋比測量發現為 0.15 ， 明顯小于正常范圍的下限值 0.5
診斷：進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy ， PSP）
解析：PSP 是一種神經系統變性疾病 ， 以錐體外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻及痹、步態共濟失調及輕度癡呆為臨床特征 。