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癥狀|關于急性延髓麻痹為首發癥狀的肌萎縮側索硬化癥?你不知道的知識！( 二 )


ALS中以球部起病者相對少見 ， 大部分患者多表現出肢體無力 ， 病程中晚期才累及延髓肌 。 與脊髓起病相比 ， 球部起病患者病情進展更快 ， 生存期短 。 Fujimura-Kiyono等的研究顯示 ， 一延髓麻痹為首發癥狀的ALS患者的5年生存率16% ， 明顯低于以下肢、上肢癥狀起病者（5年生存率分別為21%、18%） 。 研究表明 ， 以延髓麻痹為首發癥狀是ALS患者預后不良的明確因素 ， 此外 ， 起病年齡偏大、從癥狀發作到診斷的間隔時間較短、神經系統功能及一般狀態較差、病情迅速進展也是影響患者預后的不良因素 。
該病例不同于既往報道的以延髓麻痹起病的ALS之處在于：該患在無任何誘發的情況下突然出現球麻痹癥狀 ， 病程進展迅速 ， 1年內即累及上、下肢 。 這種發病形式的ALS在國內鮮有報道 。 通常在臨床工作中 ， 遇到突發吞咽困難、飲水嗆咳的患者 ， 我們常?？紤]急性腦血管病的可能性大 ， 幾乎不會聯系到ALS的可能 。 該病例提示我們 ， 在實際的臨床工作中 ， 除認識以肢體無力、肌萎縮等典型癥狀起病的ALS患者外 ， 要重視以延髓麻痹 ， 包括急性延髓麻痹為首發癥狀的患者 。 在其他疾病不能解釋臨床所見或治療效果不佳的情況下應詳細詢問病史及進行細致的體格檢查 ， 必要時提肌電圖 ， 病進行臨床跟蹤隨訪 ， 動態觀察病情變化 ， 避免延誤診治 。
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