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肩胛|一秒看懂:進行性肌營養不良

進行性肌營養不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病 ， 病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點 ， 臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現 ， 部分類型還可累及心臟、骨骼系統 。

肩胛|一秒看懂:進行性肌營養不良
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肌營養不良早期出現腓腸肌肥大 ， 平均發病年齡在11歲左右 ， 兩下肢近端無力 ， 上下樓梯困難而引發起病 。 此型肌營養不良癥 ， 病情呈現發展趨勢 ， 由下肢累及兩側上肢近端 ， 逐步出現上肢帶肌肉萎縮 ， 部分病人可有表情肌無力 ， 該型肌營養不良癥極少伴有智力低下 。 危害也是不容忽視的 。
進行性肌營養不良九大癥狀
1.因肩胛帶肌肉無力、萎縮 ， 當雙臂前伸時可見“翼狀肩胛”；
2.行走時腰椎過度前凸 ， 骨盆及下肢呈搖擺狀 ， 似“鴨步”步態；
3.雙下肢近端無力 ， 跑步困難、易跌、上樓費力；
4.四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯萎縮；
5.由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥 ， 再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿態 ， 又稱Gowers征 。
6.眼咽型：眼瞼下垂 ， 眼球活動障礙；吞咽困難 ， 構音不清 。
7.腓腸肌或三角肌等處可見假性肥大 。
8.面肩肱型：肌病面容 ， 閉目不合 ， 噘嘴不能 ， 口唇肥厚等；翼狀肩胛；上臂細瘦 。
9.肢帶型：四肢近端肌肉無力、萎縮；上樓困難 ， 舉臂不能過肩 。

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【肩胛|一秒看懂:進行性肌營養不良】心理護理
給予適當心理支持 ， 使患者及家屬能面對現實 ， 保持積極的心態 ， 盡可能提高生活質量 ， 延緩生存期限 。
疾病護理
營養指導 ， 給與高蛋白飲食 ， 防止感冒、感染、褥瘡等疾病 ， 監測患者肢體功能和心、肺功能 。 協助按摩、理療 。 在患者接受矯形手術時給與必要護理 。
日常生活能力指導和幫助
患者肌萎縮無力 ， 起床、行走、洗簌、進食、如廁等既不方便 ， 如何訓練和幫助患者適應疾病狀態下的生活非常重要 。