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帶你了解白血病之四十：漿細胞白血病漿細胞是我們骨髓中正常的一個細胞 ， 它是終末分化的B細胞 ， 主要的功能是來分泌我們的免疫球蛋白 ， 漿細胞也是體內免疫系統的一部分 ， 比如體內淋巴細胞受到感染 ， 漿細胞產生的抗體可以抵御病毒 ， 或細菌感染對淋巴細胞和人體造成的傷害 。

漿細胞白血?。 ≒CL）為漿細胞惡性增生性疾病 ， 臨床上比較少見 ， 于1904年首次報道 ， 分為原發性和繼發性漿細胞白血病 ， 后者為多發性骨髓瘤發生白血病轉化 ， 轉化率約5% 。原發性PCL病因多發性骨髓瘤 ， 繼發性PCL可由多發性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白血癥等轉變而來 。
病理特征為異常漿細胞廣泛浸潤可遍及全身各組織 ， 如漿細胞浸潤骨髓破壞了骨髓外周血屏障 ， 進入血液循環而產生漿細胞白血病 。
其臨床表現除廣泛內臟受累外 ， 臨床特征與多發性骨髓瘤相似 ， 但進展快速 ， 骨痛、溶骨病變和病理性骨折少見 ， 淋巴結、肝脾大、腎功能異常 ， 可有嚴重的出血和貧血 。

血象提示白細胞總數多升高 ， 可達10-90x10/L血片內可見大量漿細胞 ， 大于20%或絕對值大于2x10/L ， 包括原始和幼質漿細胞 ， 形態異常 。 血小板數多減少 ， 血沉明顯增快 。骨髓增生極度活躍或明顯活躍 ， 骨髓內各階段異常漿細胞明顯增生 ， 可達10%~92% ， 包括原漿細胞、幼漿細胞、小型漿細胞和網狀細胞樣漿細胞 。 漿細胞成熟程度和形態極不一致 ， 形體一般較小 ， 呈圓形、長圓形或卵圓形 ， 胞核較幼稚 ， 核仁明顯 ， 核染色質稀疏 ， 核質發育不平衡 。
診斷標準包括下面3點：
呈現白血病的臨床表現或骨髓瘤的臨床表現 。
外周血白細胞分類中 ， 漿細胞≥20% ， 或絕對數≥2×109/L 。

骨髓漿細胞增生 ， 原始和幼稚漿細胞明顯增多 ， 伴形態異常 。上述標準和國外學者提出的診斷標準大致相同 ， PCL漿細胞（包括骨髓瘤細胞）的形態學特征明顯 ， 通常無需經免疫表型檢測即可確診 。
繼發性漿細胞白血病仍按多發性骨髓瘤治療 ， 原發性漿細胞白血病則應按急性非淋細胞白血病治療 。
本病預后較差 ， 對于年輕、一般狀況較好患者 ， 應予強烈化療及造血干細胞移植治療 。
（感謝您的寶貴時間停留 ， 明日更新：帶你了解白血病之四十一：急性巨核細胞白血?。 ?
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