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快速反應！重癥醫學科成功救治罕見病危重產婦( 二 )

健康知識養生常識


非典型溶血性尿毒癥綜合征
aHUS
非典型溶血性尿毒癥綜合征（aHUS）是一種非常嚴重且罕見的疾病 ， 常見于兒童 ， 也可發生于成人 ， 有研究報道成人發病率約為0.2/10萬 ， 兒童發病率約為0.33/10萬 ， 兒童期罹患aHUS男女沒有差異 ， 成人期患者女性多于男性 。 aHUS是血栓性微血管?。═MA）的一種類型 ， 以微血管病性溶血性貧血、血小板減少和腎臟損害為特征 ， 具有較高的病死率和不良預后 。 aHUS主要影響腎臟 ， 也有可能導致多器官系統功能障礙 ， 具有不可預測的過程 ， 可能是輕度到重度 。 即使經過積極的治療 ， 在某些情況下 ， 可能會出現永久性損傷 ， 尤其是腎臟 。 目前沒有可以證明aHUS的直接測試 ， 臨床醫生需要根據患者的癥狀、病史及血、尿、補體及基因等多方面化驗檢查 ， 在進行初步診斷的同時 ， 盡早開始治療 。 目前aHUS的有效治療方式主要有血漿置換和補體抑制藥（如依庫珠單抗） 。
END
文丨重癥醫學科李智敏
圖丨重癥醫學科徐曉、王雨薇
編輯丨靳曉方于淼
●北京積水潭醫院重癥醫學科應用ECMO成功救治嗜鉻細胞瘤危象患者
●全力以赴守護生命——新龍澤院區重癥醫學科開科一周年
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