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診斷|【小帕講故事】診斷多系統萎縮1、2、3


診斷|【小帕講故事】診斷多系統萎縮1、2、3
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診斷多系統萎縮1、2、3
小帕講故事“駭人的多系統萎縮”一文中 ， 我們講了多系統萎縮的一般表現 ， 讓大家對其有了比較直觀的認識 。
多系統萎縮臨床表現眾多 ， 包括不同程度的自主神經功能障礙、帕金森癥狀、小腦性共濟失調癥狀和錐體束征等 。
面對林林總總的癥狀表現 ， 我們怎么做到抽絲剝繭 ， 精確診斷呢？
其實 ， 多系統萎縮（multiple system atrophy ， MSA)的診斷和帕金森病一樣 ， 也分為三個等級：
可能的多系統萎縮、很可能的多系統萎縮和確診的多系統萎縮 。
我們分述如下：
可能的MSA：
散發、進展性 ， 成年（30歲以上）起病 ， 并具備以下特征：
1.具有下面兩項之一：
（1）左旋多巴反應不良性帕金森綜合征（運動遲緩 ， 伴肌僵直、震顫或姿勢不穩） 。
（2）小腦功能障礙（步態共濟失調 ， 伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙） 。
2.至少有下列1項自主神經功能不全的表現：
（1）無其他病因可以解釋的尿急、尿頻或膀胱排空障礙 ， 勃起功能障礙（男性） 。
（2）體位性低血壓（未達到“很可能的”MSA的診斷標準） 。
3.至少有1項下列表現：
（1）可能的MSA-P或MSA-C：
①巴賓斯基征陽性 ， 伴腱反射活躍；
②喘鳴 。
（2）可能的MSA-P：
①進展迅速的帕金森癥狀；
②對左旋多巴不敏感；
③運動癥狀發作3年內出現姿勢不穩；
④小腦功能障礙；
⑤運動癥狀發作5年內出現吞咽困難；
⑥MRI核磁表現殼核、小腦中腳、腦橋或小腦萎縮；
⑦18F-FDG-PET（脫氧葡萄糖正電子發射計算機斷層顯像技術）表現為殼核、腦干或小腦低代謝 。
（3）可能的MSA-C：
①帕金森癥狀；
【診斷|【小帕講故事】診斷多系統萎縮1、2、3】②MRI核磁表現殼核、小腦中腳或腦橋萎縮；
③18F-FDG-PET表現為殼核、腦干或小腦低代謝 。
④SPECT（單光子發射計算機斷層成像術）或PET表現為黑質紋狀體突觸前多巴胺能纖維去神經改變 。

診斷|【小帕講故事】診斷多系統萎縮1、2、3
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圖 |核磁提示腦橋、小腦明顯萎縮

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圖 |核磁提示腦橋十字征
很可能的MSA：
散發、進展性 ， 成年（30歲以上）起病 ， 并具備以下特征：
1.具有下面兩項之一：
（1）左旋多巴反應不良性帕金森綜合征（運動遲緩 ， 伴肌僵直、震顫或姿勢不穩） 。
（2）小腦功能障礙（步態共濟失調 ， 伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙） 。
2.至少有下列1項自主神經功能障礙的表現：
（1）尿失禁（不能控制膀胱排尿 ， 男性合并勃起功能障礙） 。
（2）體位性低血壓（站立3分鐘收縮壓下降≥30mmHg和/或舒張壓下降≥15mmhg） 。
確診的MSA：
需經腦組織尸檢病理學證實在少突膠質細胞胞漿內存在以α—突觸核蛋白為主要成分的嗜酸性包涵體 ， 并伴有橄欖橋小腦萎縮或黑質紋狀體變性 。
上面是《多系統萎縮診斷標準中國專家共識》提供的診斷標準 。 如果您覺得太專業 ， 小芙姐通俗的說一下就是：類帕金森的癥狀和/或小腦的癥狀+自主神經癥狀 。
所謂自主神經癥狀主要指排尿障礙和體位性低血壓 。 根據排尿障礙和體位性低血壓的嚴重程度 ， 分級為“可能的MSA”和“很可能的MSA” 。