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延髓|探索運動神經元——漸凍癥的來源及治療方法

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運動神經元病是一組中樞神經系統運動神經元的進行性變性疾病 ， 包括進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓麻痹癥、原發性側索硬化癥、肌萎縮性側索硬化癥 。 須滿足自主生活能力完全喪失 ， 無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上的條件 。
運動神經元病(MND)是一組病因未明 ， 病變選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞及錐體束受損的一組進行性中樞神經系統變性疾病 。
運動神經元病是一組慢性進行性神經變性疾病,病因未明 。 西醫尚無特殊療法 ， 且不良反應較多 。
基本病因：
1、感染和免疫
有學者認為運動神經元病的發病與朊病毒、人類免疫缺陷病毒有關 。
2、金屬元素
運動神經元病與某些金屬中毒或某些元素缺乏有關 。 研究發現 ， 鋁的逆行性軸索流動可引起前角細胞中毒 ， 導致運動神經元病 。
3、遺傳因素
本病大多為散發 ， 5%~10%的患者有家族史 ， 遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳 。 最常見的致病基因是銅（鋅）超氧化物歧化酶基因 ， 約20%的家族性運動神經元病和2%的散發性運動神經元病與此基因突變有關 。

延髓|探索運動神經元——漸凍癥的來源及治療方法
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4、營養障礙
研究發現 ， 運動神經元病患者的血漿中維生素B1及單磷酸維生素B1均減少 ， 提示營養障礙可能與運動神經元病發病有關 。
【延髓|探索運動神經元——漸凍癥的來源及治療方法】5、神經遞質ALS患者
近年研究認為 ， 興奮性氨基酸（主要是谷氨酸和天門冬氨酸）的神經細胞毒性作用在運動神經元病發病中起著重要作用 。
通常起病隱匿 ， 進展緩慢 ， 但某些類型可能進展較快 。 由于損害部位的不同 ， 臨床多表現為肌無力、肌萎縮等 。
并發癥：
1、肺部感染
病變累及呼吸肌時 ， 呼吸肌的無力不僅會導致患者通氣不足缺氧 ， 還會導致咳嗽反射減弱及分泌物不易排出 ， 從而增加患者肺部感染的風險 。
2、其他
運動神經元損害還可導致呼吸衰竭、褥瘡、行走困難甚至癱瘓等一系列并發癥 。
診斷原則：
就診時醫生會詳細詢問病史 ， 若出現肌無力、肌萎縮、延髓麻痹等癥狀 ， 應警惕運動神經元病的可能 。 再結合體格檢查、肌電圖、肌肉活檢、腦脊液檢查、CT和MRI等檢查 ， 一般即可明確診斷 。 此外 ， 還需與頸椎病、腰椎病、脊髓空洞癥、頸段脊髓腫瘤等相似疾病進行鑒別 。
中醫治療原則：
在運動神經元病的辨證中 ， 仍主要以本虛立論 ， 肝脾（胃）腎諸臟虧損、氣血不足為其主要表現 。 但疾病的根本仍在于奇經虧損 ， 八脈失養 ， 絡氣虛滯 ， 非單純一臟一腑所能涵括 。 內經時代即提出了“治痿獨取陽明”這一痿證的治療原則 ， 后世用于指導本病的中藥治療 ， 取得一 定的療效 。 《痿論》篇末明確提出了所有痿證總的治療原則：“各補其滎而通其俞 ， 調其虛實 ， 和其順逆 ， 筋、脈、骨、肉各以其時受月 ， 則病已矣” 。 這一原則不僅適用于針灸治療取穴, 對于辨證用藥、飲食調理, 均有指導意義 。 但針對運動神經元病這一特殊痿證 ， 以上治則指導臨床治療并完全符合本病發病及辨證特點 。
根據從奇經絡病論治運動神經元病的新理論 ， 治療本病當以 “從奇經論治 ， 結合五臟分證 ， 三焦分治”為原則 ， 扶元起痿、養榮生肌、通暢絡脈為治療大法 ， 應貫穿治療始終 。 運動神經元病多遷延日久 ， 治療用藥時應宗葉天士 “奇經為病 ， 通因一法 ， 為古圣賢之定例 。 ”