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癥狀|世界三大難治愈病癥之一：漸凍人癥

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肌萎縮側索硬化癥（ALS） ， 俗稱“漸凍人癥” ， 是運動神經元病的一種 。 這種病多為遺傳 ， 會危及一個國家、一個民族的人口素質 ， 因而成為全世界醫學界和各國政府十分關注的問題 ， 國際衛生組織將每年的6月21日定為“世界漸凍人日” 。
肌萎縮側索硬化癥通常以手肌無力和萎縮為首發癥狀 ， 一般從一側開始 ， 以后再波及對側；隨病程發展 ， 先出現累及上運動神經元（大腦、腦干、脊髓）的損害 ， 再影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的損害 。 患者的肌肉逐漸萎縮無力 ， 直至癱瘓 ， 身體如同被一點點凍住一樣 ， 故形象地稱為“漸凍人” ， 是一種慢性進行性變性疾病 ， 與癌癥、艾滋病并列為世界三大難治愈病癥 。
【癥狀|世界三大難治愈病癥之一：漸凍人癥】肌萎縮側索硬化癥有家族性和散發性兩種類型 ， 家族性占發病率的5％－10％ ， 多為常染色體顯性遺傳 ， 男女發病比例相等 ， 發病年齡較早 ， 平均為49歲；散發性以男性多見 ， 中年后起病 ， 多數患者為50－70歲 ， 平均發病年齡為55歲 。 迄今為止 ， 還不知道此病的確切病因 。 醫學界認為可能與遺傳及鉛、錳等重金屬中毒 ， 過多的激活性氨基酸及自由基的刺激造成運動神經元的死亡、不明因子激活的人體免疫反應對抗運動神經元 ， 造成運動神經元失去生命等有關 。 也有人提出可能類似小兒麻痹病毒侵犯運動神經元所致；還有人認為是神經營養或生長激素的缺乏等引起 。

癥狀|世界三大難治愈病癥之一：漸凍人癥
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肌萎縮側索硬化癥起病隱匿 ， 進展緩慢 ， 多數患者首發癥狀為肢體無力伴肌萎縮和肌束顫動 ， 上肢遠端尤其突出 。 隨著病情的發展 ， 患者逐漸出現典型的上下運動神經元損害的體征 ， 表現為廣泛而嚴重的肌肉萎縮 ， 肌張力增高；當下運動神經元變性達到一定程度時 ， 肌肉廣泛失神經 ， 此時可無肌束顫動 ， 腱反射減低或消失 ， 也無病理體征 。 有少數患者以腦干的運動神經核受累起病 ， 表現為吞咽受阻 ， 發音不清 ， 呼吸困難 ， 飲水嗆咳 ， 舌肌萎縮和纖顫 ， 以后逐漸累及四肢和軀干；情緒不穩定（強哭強笑）是上運動神經元受累及假性延髓性麻痹的征象 。 單純的肌萎縮側索硬化癥患者一般沒有智力減退 。 絕大多數患者以上肢周圍性癱瘓 ， 下肢中樞性癱瘓 ， 上下運動神經元混合性損害的癥狀并存為特點 。
由于確切的致病因素尚未找到 ， 所以這種病暫時無法治愈 ， 只能對癥治療 ， 緩解癥狀 。 對呼吸困難者 ， 可吸氧 ， 必要時采用呼吸機輔助呼吸；吞咽受阻者 ， 可鼻飼或靜脈輸入高營養液 ， 或服用神經營養藥物 ， 如申捷、重塑杰、施捷因和博司捷等 ， 以維持營養及水電解質平衡 。 阿米替林廣泛用于肌萎縮側索硬化的流涎控制 ， 以及綜合治療其他原因（如抑郁、假性球麻痹）引起的情緒反應；利魯唑片可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣 ， 使肌張力增高；黏涎分泌過多 ， 除用吸痰器外 ， 可選用普奈洛爾或美托洛爾等藥物 。
在加強營養的同時 ， 患者還要在醫生指導下 ， 進行肢體活動功能的康復訓練 ， 可采用主動練功和被動練功兩種方法 。 能活動的輕癥患者 ， 可根據自己的實際情況 ， 做步行、氣功、五禽戲、八段錦等鍛煉；運動無力、不能步履、臥床不起的重癥患者 ， 可在護理人員的幫助下 ， 隨時變換臥床姿勢 ， 讓他人按摩 ， 以防止肢體進一步僵硬變形 。