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掌骨|發病率十萬分之一！4歲女孩天生“龍蝦手”無法合攏 單只僅四根手指

病例核酸確診滿洲里市

張開手掌，僅有4指，且從缺失的中指部位，4指朝兩側張開，形似“剪刀”，又像是龍蝦鉗子。這是4歲半的瀘州女孩天天（化名）的雙手。
這是一種罕見的先天性分裂手，是一種手發育畸形，因形似龍蝦鉗子，又被稱作“龍蝦手”，根據最新的文獻數據，其發病率約為十萬分之一。
近日，在西南醫科大學附屬醫院康健中心院區，小兒骨科的醫生團隊，為天天做了歷時5個小時的矯正手術，將畸形的骨骼重新“歸位”，讓一雙“龍蝦手”回到基本正常的狀態。

掌骨|發病率十萬分之一！4歲女孩天生“龍蝦手”無法合攏 單只僅四根手指
文章插圖

↑影像檢查圖
“龍蝦手”女孩
能用手吃飯穿衣
但隨著長大可能帶來心理陰影
11月下旬，西南醫科大學附屬醫院康健中心院區，小兒骨科主治醫師葉里子的門診，來了一位特殊的小患者。4歲半的女孩天天張開雙手，讓醫生大吃一驚。
原來，天天的雙手先天性畸形，沒有中指，其余四指從本應是中指的部位向兩側分叉，大拇指和食指朝里，無名指和小指朝外，無法合攏，手掌中也有一塊較大的缺損間隙。葉里子解釋說，這是一種罕見的先天性分裂手，是一種手發育畸形，主要表現為缺少中指，中間的手掌向兩邊分裂。因形似龍蝦鉗子，又被稱作“龍蝦手”。
根據最新的文獻數據，“龍蝦手”的發病率約為十萬分之一。從醫18年的葉里子表示，在西南醫科大學附屬醫院康健中心院區，還是第一次接診到“龍蝦手”患兒病例。
葉里子介紹說，剛出生不久，天天的家長也曾帶孩子在外院求醫，但因治療方案不確定等多方因素，耽誤了矯正時機。天天的爸爸說，孩子的手平時穿衣吃飯、握筆寫字都沒有問題，但現在長大了，上了幼兒園，擔心因為“和別的小伙伴不一樣”，會給天天帶來心理陰影。
葉里子也表示，目前的基本生活功能尚能滿足，但隨著孩子慢慢長大，會有更多的精細動作需求，“比如敲擊鍵盤?！蓖瑫r，隨著孩子年齡的增長，手部畸形也極可能給她帶來極大的心理傷害。

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↑術前，天天的雙手形似“龍蝦鉗子”，無法合攏
手術成功
4根手指回歸正常 伸縮自如
還需半年以上的康復訓練
盡管罕見，不過，在上海進修期間，葉里子曾參與過“龍蝦手”患兒手術矯正治療。葉里子和同事一起為天天商討制定了手術方案，決定為孩子實施矯正手術。
葉里子表示，矯正手術有多方面的難度，例如皮瓣設計，并不是簡單地直接縫合起來，而是采用了“Z”字形，使其相互對稱縫合，盡可能地減少瘢痕。手指指蹼設計，對手指的活動功能恢復十分重要。同時，因為孩子的掌骨畸形，手掌無法合攏，還要對孩子的第二掌骨、第四掌骨進行重新排列，使其排列成相對正常的位置，“否則，以后掌骨可能還會分開?！比~里子說。
歷時5個小時，手術成功，4根手指回歸到正常位置，且伸縮自如。葉里子說，經過后續治療，雙手皮瓣成功存活、順利度過切口的感染期，孩子順利出院。接下來，還有6個月到一年的康復訓練，將最大程度地恢復雙手功能。

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↑術后縫合后
醫生釋疑
成因復雜 具明顯遺傳特征
大部分出生后才發現 應盡早治療
為何會出現“龍蝦手”？葉里子解釋說，分裂手的成因較為復雜，有明顯的遺傳特征，常表現為染色體結構異常。但天天并沒有家族遺傳史，應當屬于基因突變，發病原因不明，可能與生活環境因素有一定關系。